光线性弹力纤维病
疾病简介
光线性弹力纤维病是因为长期遭受日光暴晒而而导致一些列皮肤病变的一种皮肤病，临床上有多重病理特征，多发于长期户外工作的人群如户外工作的工人、田地作业的农民等，避免光照再接受局部药物治疗可恢复。别名：日光性弹力纤维综合征Favre-Racovchot综合征solarelastoticsyndrome英文名：actinicelastosis发病部位：全身皮肤就诊科室：皮肤科症状：菱形皮肤、纤维瘤、角化、结节多发人群：工人、农民治疗手段：药物治疗、手术治疗并发疾病：晒伤皮肤角化病[后天性掌跖角化病)是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状该病临床上根据发病部位、发病病灶不同可有多种类型。（1）最常见、普通、病情较轻的反应为局部暴露皮肤的角化增厚，表皮呈黄色或柠檬黄色，多带有皱褶，长期暴露阳光环境下均可见。（2）耳部的耳郭前脚可见到双侧或者单侧分布的结节状病灶，通常呈现红色或者白色，可散在分布也可聚集成片，结节的直径约在5mm左右，患者常无明显自觉，无痛无痒，老年患者较为多见。（3）手足部则表现为胶原性的斑块，初期为圆形或者椭圆形的小丘疹，质地较硬，呈现褐色或者与皮肤色相近，多存在于手掌、脚掌背部，随着病情发展，丘疹可聚集、移行成片，形成皮肤增厚角化的斑块，患者常无明显自觉，无痛无痒，青年患者较为多见。（4）颈部皮肤皮肤病灶表现为角化增厚，形成皮纹、皮沟，相互交错形成三角形或者菱形，病情可移行至胸腹、手臂，也可表现为结节型的真皮退化。（5）少数也可见头面部、脖颈部的弹性纤维瘤和黑头粉刺，病情严重的同样移行至胸腹、四肢。
病因
病因本病病因多为患者长期暴露于强烈日光照射的环境中，又持续暴露表面皮肤，未做好防晒措施，在长时间的接受日晒的过程中，暴露皮肤直接接受紫外线导致皮肤的真皮组织、皮下组织、粘膜组织等发生了异常改变，伴有表皮的萎缩，胶原纤维的破损，表皮的严重角化增厚。本病患者多为长期从事户外工作的人群如田间农作的农民、出远海的水手等，同时根据流行病学对于发病人群分布的研究显示，本病与患者所处地区有密切关系，日晒充足的地区发病率较高。
检查
检查（1）临床表征检查：患者最常见、普通、病情较轻的反应为局部暴露皮肤的角化增厚，表皮呈黄色或柠檬黄色，多带有皱褶，长期暴露阳光环境下均可见。耳部的耳郭前脚可见到双侧或者单侧分布的结节状病灶，通常呈现红色或者白色，可散在分布也可聚集成片，手足部则表现为胶原性的斑块，初期为圆形或者椭圆形的小丘疹，质地较硬，呈现褐色或者与皮肤色相近，多存在于手掌、脚掌背部，随着病情发展，丘疹可聚集、移行成片，形成皮肤增厚角化的斑块。（2）实验室检查：组织病理学检查可见患处表皮有严重角化症状，同时伴有轻度的萎缩，胶原纤维可见到明显破损，还有不定型的嗜碱性物质存在，通常基底层的黑素分布不均匀。
诊断
诊断根据患者临床表征和检查结果可做诊断。（1）组织病理学检查可见患处表皮处胶原纤维狭窄，有严重角化症状，同时伴有轻度的萎缩，胶原纤维可见到明显破损，还有不定型的嗜碱性物质存在，通常基底层的黑素分布不均匀。（2）患者最常见、普通、病情较轻的反应为局部暴露皮肤的角化增厚，表皮呈黄色或柠檬黄色，多带有皱褶，长期暴露阳光环境下均可见。耳部的耳郭前脚可见到双侧或者单侧分布的结节状病灶，通常呈现红色或者白色，可散在分布也可聚集成片，手足部则表现为胶原性的斑块，初期为圆形或者椭圆形的小丘疹，质地较硬，呈现褐色或者与皮肤色相近，多存在于手掌、脚掌背部，随着病情发展，丘疹可聚集、移行成片，形成皮肤增厚角化的斑块，有以上表现可有诊断意义。同时该病需要与其他相类似的疾病相区别，比如弹力纤维假黄瘤，该病也有皮肤弹力纤维破损、皮肤角化等症状，但是该病同时伴有消化系统、心血管系统等的异常表现，与本病可做鉴别。
治疗
治疗本病主要采取减少日晒光照，对皮损患处去角化、消炎症的针对治疗方式。（1）可使用涂抹角质软化剂涂抹患处，效果较好，如20%的尿素软膏，每日涂抹三次，1~2周后病情可得到明显控制，皮疹不再移行。（2）可选用糖皮质激素外用，如强的松、可的松等，同时口服维A酸类药物，可对病情发展起到抑制效果，疗效较好，一段时间后可痊愈。（3）部分表浅为止的皮损、丘疹，可做切除、植皮手术，手术后不易复发。（4）可口服维生素C、胡萝卜素等维生素类药物，对于补充机体维生素、缓解皮肤角化有良好作用，可作为辅助治疗，抑制病情发展，加快病情痊愈。
预后
预后该病在采取减少日晒光照，对皮损患处去角化、消炎症的针对治疗方式后，病情易得到控制，头颈、耳部、手足的角化、皮损可明显得到控制，用药一段时间后，皮损症状可明显消退至痊愈，皮疹、斑块的患者在采取手术切除的治疗方式后效果较好，病情不易复发，但皮肤广泛的黄色化需长期避免光照才可恢复正常肤色。若治疗后不注意防护，接受阳光暴晒病情可复发。部分严重病症治疗不当可能恶变至皮肤癌。
预防
预防该病主要因日晒过多而导致，故工作、生活中需严加注意对于日晒的防护措施，穿戴防晒服、涂抹防晒霜都能对紫外线伤害起到良好的抵御作用。定期体检，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
李立，紫外线辐射对人类皮肤健康的影响，国外医学(卫生学分册)【J】，2008,35(4)..