贝壳甲综合征

疾病简介

该病病例较少，患者多为儿童，常有杵状指的临床特征。第一例于1967年报道。别名：壳甲综合征贝壳甲综合症英文名：ShellNailsyndrome发病部位：手足就诊科室：皮肤科症状：营养不良、杵状指（趾）、骨端增大、甲板与甲床分离多发人群：小儿治疗手段：中医疗法西医疗法是否遗传：否是否传染：是

症状患者常表现出营养不良状态，并且明显伴有骨端增大，甲板与甲床分离的现象，同时也会出现不同程度的杵状指的临床表现。体表观察，患者的指甲表现为纵行且弯曲状态。远端营养不良表现为甲床萎缩。

病因该病由于病例较少，所以病因和发病机制并不明确，研究发现，该病有可能与黄甲综合征有关，但无确切证据。

检查CT检查：包括四肢CT检查和骨关节及软组织CT检查X线检查：可显示远端指骨较细，且发现无血管丛。辅助检查：血清蛋白检测、肝肾功能检查、结核菌素试验

诊断该病可根据临床表现确诊，X线检测有助于该病的确立。鉴别诊断：该病要与黄甲综合征辨别，有研究称该病为黄甲综合征的变型。

治疗由于该病病因不明确，无具体诊治方法，平时应注意饮食规范，根据医生要求，制定不同的饮食类型，来减轻该病的症状。

预后该病病例较少，无准确愈合率，但根据已有文献判断，该病的预后一般，一般与治疗的程度有关。

预防合理饮食，饮食规律，营养结构均衡。加强平时运动，避免过度肥胖，作息规律，不熬夜。

王智,冯金萍,郝淼旺,等.11例急性早幼粒细胞白血病患者并发维甲酸综合征的临床分析[J].中国实验血液学杂志,2003,11(5):469-471..