色素性青光眼

色素性青光眼是由于虹膜的后表面色素上皮层的色素脱失,且色素沉积在晶体、睫状体等部位从而引起房水外流受阻后所导致的一类青光眼。英文名：pigmentaryglaucoma发病部位：眼部就诊科室：青光眼科症状：眼前后节的色素播散，虹膜形状、透照缺损及眼压增高。多发人群：青年男性，近视患者，白种人治疗手段：外科治疗，内科治疗并发疾病：眼底出血是否遗传：是是否传染：否

症状1、虹视虹视可发生在各种开角型青光眼中,特别是在年轻的病人中。色素性青光眼病人可在运动或散瞳后因角膜水肿而偶然发生红视。2、高眼压许多色素性青光眼的病人即使眼压正常,但在剧烈的运动或散瞪后,眼压可以急性升高,虹视也往往发生在此时,这种眼压升高也许与一瞬间大量色素播散阻塞小梁有关。3、角膜后壁的Krukenberg梭形色素颗粒，棕色的Krukenberg梭形色素沉着在角膜内皮上是诊断色素性青光眼的重要体征之一。典型的Krukenberg梭形色素颗粒是一种垂直纺锤形,约1一6mm长,3mm宽。有时也可弥散地沉着在角膜内皮上,偶尔有些病例可无Krukenberg梭。4、前房某些病例可看到色素颗粒在房水中漂浮,特别是在散瞳和运动后。5、虹膜①虹膜透光:因虹膜色素上皮层的变性萎缩而导致虹膜赤道部呈放射状透光是诊断色素性青光眼的重要体征之一。但某些色素性青光眼虹膜透光可以是阴性。。②虹膜的表面:有些病例的虹膜表面可以见到明显的散在或簇状色素颗粒沉着。③虹膜异色：个别色素性青光眼可以表现虹膜异色,色泽深的虹膜色素上皮层变性也较严重。6、晶体圆形色素颗粒沉着在周边部晶体的囊膜表面,也是色素性青光眼的体征之一。偶尔可发现有明显的色素沉着在睫状小带上。7、房角①房角的宽度：绝大多的色素性青光眼房角是宽角,开放。②小梁色素带：小梁上宽而致密的色素沉积带是诊断色素性青光眼最重要的体征。③虹膜突：有些色素性青光眼病例的房角上可看到丰富的虹膜突,提示了色素性青光眼可能伴有小梁发育异常。8、屈光大多数色素性青光眼伴有近视。

病因病因尚不清楚，有研究表明色素播散综合症和色素性青光眼的虹膜色素播散与虹膜向后弯曲增大、虹膜止端在睫状体上的位置较正常人明显靠后、逆向性瞳孔阻滞、虹膜血管低灌流等有关。房水流出管道的形态测量表明,色素性青光眼房水流出受阻与房水流出管道和盲管表面积减少有关。小梁网的小梁细胞密度减少和坏死与小梁细胞大量吞噬和消化色素有关。

检查裂隙灯和房角镜检查是最主要的临床检查和诊断手段。1、裂隙灯检查见角膜后壁的Krukenberg梭形色素沉着，前房深，虹膜后陷并有色素沉着，扩瞳后见晶状体后表面近赤道部色素沉着。且同时伴有病理性高眼压青光眼视野与视盘改变2、房角镜检查为宽房角且小梁上呈现致密的色素沉着带。3、此外，红外线电视摄像、眼压描记、超声生物显微镜等辅助检查也有利于对患者的筛查和诊断。

诊断主要依据为具有色素播散综合症的体征及眼压、青光眼性视野与视盘的改变。最具特征性的为透照法检查见中周部虹膜轮辐状透光区。且裂隙灯检查见角膜后壁Krukenberg梭形色素沉着，前房深，虹膜后陷并有色素沉着，扩瞳后见晶状体后表面近赤道部色素沉着。虹膜角膜角镜检查为宽房角，且小梁上呈现致密的色素沉着带。且同时时伴有病理性高眼压、青光眼视野与视盘改变，则可以明确诊断。

治疗药物治疗：毛果云香碱是证明有效的降眼压用药，它不仅可使虹膜张力增加，使后凹的虹膜表面平复并离开晶状体悬韧带，阻止更多色素颗粒脱失，并有利色素上皮缺失区的修复，同时具有扩大小梁网间隙和睫状肌间隙增加房水引流的作用。但大多数色素性青光眼是近视患者，中度以上近视眼患者由于眼轴被“拉长”，视网膜、脉络膜、巩膜等眼球壁结构变性，强力缩瞳可能导致视网膜脱离的发生，因此应用时宜谨慎，并密切观察病情变化。缩瞳治疗亦引起调节痉挛和视物模糊，部分患者不能接受。其他常用降眼压药物如碳酸酐酶抑制剂、β-受体阻滞剂、α-受体激动剂及前列腺素衍生剂对色素性青光眼亦有效。激光治疗：LPI因不引起调节痉挛，较缩瞳剂有明显优势，它通过沟通前后房压力解除“反向瞳孔阻滞”，使虹膜恢复平坦，与晶状悬韧带的距离拉开，避免更多的色素颗粒释放，可有效地缓解病情进展。对眼压尚未升高的患者有较好的治疗作用。激光小梁成形术可短时内迅速降低眼压，长期效果不肯定，但患者可重复接受治疗，治疗过程中并发症和风险较小是其优点。眼小梁切除术：多数中晚期色素性青光眼由于存在小梁网结构和功能的损害，难以用药物或激光治疗将眼压降至“靶眼压”水平，小梁切除术多可有效控制眼压，使病情稳定。

预后在未发展为色素性青光眼前早期干预可取得较好的治疗效果。进展到色素性青光眼以后，及时降低眼压可使病情稳定，部分患者甚至可出现视野好转的效果，预后较差

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