暴发性紫癜

暴发性紫癜是一种因弥散性血管内凝血和真皮血管血栓形成而导致的皮肤梗死，常发生于败血症患者，多见于儿童，成人少见。别名：purpuranecroticapurpuragangrenosa色素性血管炎坏死性紫癜fulminantpurpurapurpurahemorrhagica出血性紫癜坏疽性紫癜英文名：purpurafulminan发病部位：全身就诊科室：皮肤科症状：呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合，在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死多发人群：儿童治疗手段：应用肝素等抗凝剂或合用皮质激素并发疾病：新生儿播散性血管内凝血[去纤维蛋白综合征]是否遗传：是是否传染：否

症状临床上本病起初表现为瘀点，迅速融合为大片暗紫色瘀斑，血疱，最终进展为完全性皮肤坏死或坏疽。本病的本质是DIC，基本组织病理学改变为真皮小静脉和毛细血管微血栓引起出血性梗死。暴发性紫癜常并发肢端坏疽，尤其是败血症性暴发性紫癜，常见于四肢，鼻尖耳缘外生殖器，偶见于头皮，常对称发生，是患者死亡的主要原因之一。

病因1）引起本病的主要原因有遗传性或获得性蛋白C或蛋白s抗凝途径异常，以及急性重症感染（败血症性暴发性紫癜）2）脑膜炎奈瑟菌是急性感染性暴发性紫癜的最常见原因，其他致病菌包括肺炎链球菌，流感嗜血杆菌和AB组链球菌等，近年还有金黄色葡萄球菌引起暴发性紫癜的报道。

检查1）体格检查：一般情况尚可，重要脏器无异常发现2）皮肤科检查：全身弥漫性潮红，片状鳞屑，为大片触痛性淤斑。倾向融合，在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死。3）实验室检查：白细胞增多，中性粒细胞增多，血小板轻度增多，促凝血酶原激酶增多，活化部分凝血活酶时间延长，抗凝血酶减少。

诊断1）根据皮损特点：真表皮分离真皮内大量出血，血管内血栓出现2）与过敏性紫癜，血栓性血小板减少性紫癜，白细胞碎裂性血管炎相鉴别

治疗对因治疗：PF多与脑膜炎球菌、链球菌,革兰阴性杆菌感染有关，有学者主张在无病原学证据之前首选第3代头孢菌素或联合使用能覆盖上述主要病原菌的抗生素治疗早期PF,一旦病原菌明确后再重新调整抗生素。此外还应重视局部感染灶的清除，如脓肿引流等。早期有效使用抗生素可以使挫总体死亡率从70％降至40％现已知蛋白C(PC)基因突变致血浆PC缺陷是患者发生PF的根本原因，可在疾病发生18-24h内辅以PC或活化蛋白C（APC）替代治疗，以减轻PF的组织损伤对症治疗：多数PF病情进展急剧，尚未有效控制感染就已进入危重期。此时危及生命的主要问题是广泛血栓性血管炎，皮肤软组织出血坏死、休克及暴发DIC，及时处理这些问题是成功挽救生命的关键，<ul>改善微循环：积极补充液体，补充因出血损失的血容量，纠正电解质与酸碱失衡解除血管痉挛：使用血管活性药物如山莨菪碱、卞胺唑啉等；呼吸支持：早期使用呼吸机，保证通气、供氧；抗凝治疗：对处于高凝状态的患儿，可持续滴注肝素[100-200U/(kg.d）}或低分子肝素{75U(kg•d）}.但;也有学者认为其并无肯定疗效；也可以输注抗凝血酶Ⅲ及新鲜血浆以补充PC补充血小板及凝血因子：若患儿血小板急剧减少，面临高度出血危险时应及时补充凝血因子、新鲜血浆或血小板；拮抗清除炎症因子。</ul>3.外科治疗：部分PF患儿经内科抢救存活后，虽然生命体征基本稳定，但约90％患儿需要外科进一步处理，包括筋膜切开术、截肢术、皮肤移植术。4.并发症治疗；PF病变过程中心、脑、肾肝、肺功能均会受到不同程度损害应时时监测其功能变化，尽量避免加重器官损害的医源性因素，恰当地使用保护重要器官的药物，或给予相应支持，如血液透析、呼吸机支持等。

预后预后一般，应预防并发症的出现。

预防PF病因与发病机制不清，难以采取有效预防措施，鉴于脑膜炎球菌、流感杆菌、肺炎球菌等是诱发PF常见的感染原故有人主张儿童应常规实施脑膜炎球菌、流感嗜血杆菌肺炎球菌疫苗接种。对有遗传性代基因突变的患儿，在手术、外伤感染时可及时给予PC或APC制剂，以预防PF的发生。

暴发性紫癜