皮肤恶性黑色素瘤

皮肤恶性黑色素瘤，是起源于皮肤黑色素细胞的高度恶性肿瘤，占体表恶性肿瘤的7%〜20%，次于鳞癌与基底细胞癌，居第三位。其占全身恶性肿瘤构成比的1%〜2%。别名：皮肤黑素瘤皮肤黑素肉瘤皮肤黑肉瘤皮肤黑色素肉瘤英文名：malignantmelanoma发病部位：全身各处皮肤就诊科室：皮肤科症状：皮肤蓝黑色结节多发人群：老年人治疗手段：手术治疗放疗化疗并发疾病：出血表浅皮肤溃疡是否遗传：是是否传染：否

症状皮肤恶性黑色素瘤早期表现是在正常皮肤上出现黑色损害，或原有的黑痣于近期内扩大、色素加深。随着病灶的增大，损害隆起呈斑块或结节状，也可呈菜花状，表面易破溃、出血，周围可有不规则的色素晕或色素脱失晕。如在皮下生长时.则呈皮下结节或肿块；如向周围扩散时.尚可出现卫星状损害。绝大部分患者的原发灶为单发损害，但约有1.28%者为多发病灶，对此类病灶，应考虑到转移癌的可能性。

病因皮肤恶性黑色素瘤的发生机制尚未清楚，但已知下列因素与其发生具有密切关系。（一）黑色素细胞痣各种先天性黑色素痣都具有发生恶变的可能，同时，在体表的大量后天性黑色素痣也是发展成恶黑的因素之一，即交界痣或_混合痣中的交界成分可以恶变为恶黑。交界痣是婴幼儿或儿童时期皮肤黑色素细胞痣的表现型，但在青春期前，交界痣绝少恶变，青春期以后，大多数交界痣逐渐变成皮内痣，因此身体上大量正常的后天性黑色素细胞痣很少出现恶变。据Pack统计，每个黑色素痣出现恶变的概率仅约为1/100万。值得一提的是，手掌、足底、阴囊与阴唇等少数部位的黑痣在成人期仍存在交界活性，因此这些部位的黑痣具有潜在的恶变可能性。但在恶黑患者中，约有1/3不是在黑色素痣的基础上出现的，因此，恶黑不完全与黑痣有关。(二）紫外线照射曰光中J90〜320nm波长的紫外线易导致黑色素细胞数量与黑色素合成明显增加，但日晒作为恶黑发生的因素之一，越来越显得证据不足，因为单纯紫外线照射不能诱发实验动物恶黑的发生，同时，恶黑也不易发生在暴露部位。(三）种族与遗传白色人种的恶黑发生率明显高于有色人种，有色人种恶黑的发生率并不随着移民到白色人种居住的国家而上升。据统计，在恶黑患者中，具有患病家族成员的达到0.4%〜12.3%之多，而且认为遗传方式为常染色体显性遗传。这提示具有恶黑家族史的人是随访跟踪的重要人群。(四）外伤某些外伤或不良刺激可促使黑色素痣恶变，如化学腐蚀剂烧灼黑色素痣，手掌、足底及会阴部的黑痣经常受到摩擦。10%〜60%的患者认为病灶处有各种明确的外伤或X光照射史，但外伤与恶黑的发生缺乏直接的联系。(五）内分泌因素有人认为生育期女性患者的预后较同龄男性好，而这种优势在进入更年期后即不明显，提示了雌激素的保护作用，但这种说法目前尚无进一步的定论。(六)病毒以往在田鼠恶黑中发现病毒样颗粒，近年来在人体恶黑中也找到了类似的病毒，其病理生理过程有待于更深入的研究。

检查临床上细胞学检查有很大的意义。另外医生面诊根据其形状，特征来判断。

诊断1.原位性皮肤恶性黑色素瘤：是指病变仅局限于表皮内，处于原位状态。原位性恶皮肤恶性黑色素瘤可分为3型：①恶性雀斑样痣。又称Hutchinson雀斑，几乎均位于暴露部位。开始为色素不均匀斑点，以后逐渐扩大，直径可达5cm或更大。这种损害经数年，甚至10〜15年，约1/3发展为侵袭性皮肤恶性黑色素瘤，此时在原有的病灶上出现硬结。所以，有很多病例，面部的侵袭性生长十分缓慢。②浅表扩散性原位皮肤恶性黑色素瘤。可发生于任何部位，多数为不暴露部位，多在中年出现。表现为直径小于2.5cm的不规则隆起，易被误诊为黑痣，色调可自黄褐色至黑色不等。当此型的原位皮肤恶性黑色素瘤开始出现侵袭性发展时，则在2年内出现典型的皮肤恶性黑色素瘤表现。③肢端雀斑样原位皮肤恶性黑色素瘤。此型到1975年方被确认，黄色人种以此型为多见，3年存活率约为11%。病灶多分布于手掌、跖、甲周等无体毛部位，尤其多见于足跖部。此型停留在原位性皮肤恶性黑色素瘤的时间短，很快即出现侵袭性生长。2.侵袭性皮肤恶性黑色素瘤：即开始就出现侵袭性生长的皮肤恶性黑色素瘤病灶，可以认为它是皮肤恶性黑色素瘤的一大类型，也可以认为是继原位性皮肤恶性黑色素瘤之后皮肤恶性黑色素瘤发展的第二阶段。侵袭性皮肤恶性黑色素瘤也可分为3型：①恶性雀斑样黑色素瘤。由恶性雀斑样痣侵袭生长而来，多发生于老年人，以面部为主。开始表现为原来病灶上出现蓝黑色结节，生长缓慢，转移较晚，且多限于局部引流淋巴结转移，5年生存率达80%以上。②浅表扩散性恶性黑色素瘤。由浅表扩散性原位皮肤恶性黑色素瘤发展而来，表现也是在原有病灶的基础上出现侵袭生长、结节、溃疡与出血。

治疗皮肤恶性黑色素瘤的恶性程度较高，易于转移，预后不良，因此，早期治疗及制订合理的治疗方案十分重要。目前，尽早进行根治手术仍是最理想的治疗方法；化疗只是针对晚期或转移的患者；免疫治疗是尚处于实验阶段的辅助治疗。1.手术治疗对于原发灶的切除范围，应根据部位、浸润与转移情况分期及类型而定。一般认为，对无淋巴结转移的原发病灶的切除，以病灶周0cm为度，深度应达到深筋膜，因为深筋膜可能是一个有效的屏障，有利于提高存活率。以往主张切除应达到5cm以上，但术后的创面修复需要植皮+瓣覆易于直接缝合。根据治疗后随访，现在认为未转移的原发病灶的切除范围可以较为保守。位于肢端的，常需行截指术，使复发率下降。2.局部淋巴结切除因为曾有报道发现四肢皮肤恶性黑色素瘤患者行局部淋巴结预防性清扫后，发现90%的病例存在转移迹象，因此有人主张，早期肿瘤在临床上尽管尚未出现局部引流淋巴结转移，也需要进行预防性淋巴结清扫手术。目前认为淋巴结手术切除的指征是:1）原发病灶靠近淋巴结;2）原发肿瘤位于预后较差的部位；3）原发肿瘤有.明显侵袭生长迹象，如大而隆起、破溃等，浸润真皮层。3.其他治疗患者没有转移的证据，但具有转移危险者，即可通过手术结合辅助治疗。这些治疗包括化疗、放疗及非特异性免疫治疗。1）化学治疗皮肤恶性黑色素瘤对化疗药物多不敏感，但对已转移的患者，可采用化疗或合并免疫治疗。单一用药最有效的是三嗪咪唑胺，有效率为20%〜25%;联合化疗并不能提高肿瘤的缓解率和生存率。2）放射治疗除了对早期的雀斑型恶黑有效外，对其他原发灶一般疗效不理想，但可作为复发和转移病灶的局部姑息治疗。3）免疫治疗是最有希望的一种治疗手段。恶黑的自行消退，说明与机体免疫功能有关。据报道，使用卡介苗等都有一定疗效。免疫治疗涉及淋巴细胞、白介素、白介素激活的LAK细胞、LAK细胞与白介素联合给药等治疗。但免疫治疗对肺及皮肤转移的有效率仅为20%;其中大部分为部分缓解，而且缓解期也较短。

预后预后较差。恶性雀斑样皮肤黑色素瘤的5年生存率高于55%;浅表扩散性恶性皮肤黑色素瘤高于46%;结节性恶性皮肤黑色素瘤的5年生存率仅为27%。预后与类型、侵袭深度以及生长速度等相关。

预防此病尚无有效的预防方法。

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