巴德-吉亚利综合征
疾病简介
巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiarisyndrome)是由肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉段阻塞性病变引起的一种肝后型门脉高压症。别名：巴-希二氏综合征病布-加氏综合征肝静脉血栓形成综合征巴德-吉亚利综合症布-加综合征闭塞性肝静脉内肝静脉阻塞综合征膜炎endophlebitishepaticaobliterans巴-希二氏综合征英文名：Budd-Chiarisyndrome发病部位：肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉段阻塞性病变就诊科室：肝胆外科症状：单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉髙压症状为主；合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉髙压症和下腔静脉阻塞综合征。多发人群：男性病人多见，男女之比约为2:1。治疗手段：介人性方法或介人与手术联合法是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉髙压症状为主；合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉髙压症和下腔静脉阻塞综合征。下腔静脉回流受阻还可引起双侧下肢静脉曲张、色素沉宥，甚至经久不愈的溃疡；严重者，双小腿皮肤呈老树皮样改变。下腔静脉阻塞后，胸、腹壁及腰背部静脉扩张扭曲，以部分代偿下腔静脉的回流。腰背部静脉曲张和下腹壁曲张静脉血流向上不是单纯门脉高压征所能引起，而恰恰提示下腔静脉阻塞性病变。晚期病人由于腹水严重，为减轻症状而反友抽吸腹水，蛋白不断丢失，最后病人常死于严重营养不良、食管曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。
病因
病因在西方国家，巴德-吉亚利综合征多因血液髙凝状态导致肝静脉血栓形成所致，常不涉及下腔静脉。而在东方国家，如我国、印度、日本和韩国，则以下腔静脉发育异常为多见。在胚胎发育过程中，下腔静脉肝后段由心、肝、肾诸段连接和再通而成。若发育到一定阶段而停止，即可导致阻塞性异常，多为隔膜呈蹼状或筛状或穹隆状。部分病人为肝静脉血栓形成，血栓也可繁衍至肝后段下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞，故也被称为肝静脉-腔静脉阻塞综合征。其他原因尚有真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞综合征、非特异性血管炎、血液髙凝状态、腔外肿瘤、肥大的肝尾叶压迫或妊娠等。
检查
检查1、有门静脉商压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢静脉曲张者，应高度怀疑为巴德-吉亚利综合征。2、B型超声或彩色多普勒是简单、可靠且方便的无创性首选检査。诊断准确率达90%以上。3、诊断本病的最好方法为下腔静脉造影。4、CT及MRI也可采用，但不如上述方法精确。
诊断
诊断有门静脉商压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢静脉曲张者，应高度怀疑为巴德-吉亚利综合征。B型超声或彩色多普勒是简单、可靠且方便的无创性首选检査。诊断准确率达90%以上。诊断本病的最好方法为下腔静脉造影。采用Seldingei技术经股静脉插管，将导管经导丝插至下腔静脉，在髙压注射造影剂的同时施行连续摄片。也可同时经颈静脉或贵要静脉途径，插入另一导管经上腔静脉和右心房进人下腔静脉上端。经两根导管同时注入造影剂和摄片时可清楚地显示病变部位、梗阻的程度、类型及范围，对治疗具有指导意义。经皮肝穿刺肝静脉造影可显示肝静脉有无阻塞，除具有上述方法同样的意义外，在适当病例，可同时对某些阻塞的肝静脉施行扩张和置放支架治疗，还可帮助预测手术效果及预后。
治疗
治疗目前如有可能则首选介人性方法或介人与手术联合法，既减少了手术率，又提高了疗效和安全性。同时缓解门脉和下腔静脉高压的方案显然最佳，但当不能兼顾二者时，则治疗首先针对门脉高压及由其引起的并发症，其次才是由下腔静脉阻塞引起的一系列由下半躯体静脉回流障碍所致的不良后果，因前者是致命性的。手术方法大致分为六类：①间接减压术，包括腹膜腔-颈内静脉转流术和胸导管-颈内静脉重新吻合术;②断流手术，也包括经食管镜硬化法；③各种促进侧支循环的手术，如脾肺固定术；④直接减压术，包括各型肠系膜上静脉或下腔静脉或前二者与右心房之间的转流手术；⑤病变根治性切除术；⑥肝移植术。
预后
预后本症的预后与病理类型和病情轻重有直接关系，其中隔膜型效果最好，第ID型效果最差。
预防
预防无有效预防措施。
参考资料
黄家驷.《黄家驷外科学》第七版.人民卫生出版社.59（03）,P1777-1783.