门静脉海绵样变

门静脉海绵样变是门静脉主干和(或)其分支完全或部分阻塞后，其周围逐渐形成了侧支静脉循环，这一代偿性病变意义在于保证入肝血流量，因其病理标本形态酷似海绵而得名。英文名：cavenomotoustransformationoftheportalvein,CTPV发病部位：门静脉系统就诊科室：肝胆外科症状：脾大腹水黑便呕血治疗手段：保守治疗介入治疗外科手术并发疾病：脾功能亢进上消化道出血是否遗传：不确定是否传染：否

症状大多数门静脉海绵样变患者没有明显临床症状。由于肝外门静脉阻塞对肝功能的影响往往是缓慢和隐匿的，因此单纯的门静脉海绵样变患者肝功能正常，除非患者本身就存在影响肝功能的疾病如肝硬化等。在出现症状的患者中，上消化道出血最常见，可反复呕血并伴有黑便，甚至可出现胃肠道反复感染。由于门静脉海绵样变导致门静脉高压，因此几乎所有的患者都存在脾肿大，脾肿大常伴脾功能亢进，此时检查患者血常规可出现血小板和白细胞减少，严重者甚可出现红细胞减少。而这类患者腹水却不常见。此外，门静脉高压性胆病还可引起两类临床症状:一是由于狭窄的胆道使胆汁引流不畅导致的胆汁淤积性黄疸;二是由于胆道结石诱发胆道感染所引起的胆囊炎、胆管炎甚至是胰腺炎等，因此腹痛、发热也是较为常见的症状。

病因常见的病因有：(1)门静脉先天异常，儿童多见。主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失,结构的先天发育异常、狭窄或闭塞所致。(2)门静脉血管瘤。(3)门静脉栓塞,包括癌栓(约占57%,是门静脉栓塞最常见原因,多来自肝癌、胰腺癌和胃癌等),脓毒症性血栓(多由胰腺炎等感染所致)。(4)肝静脉阻塞性疾病。(5)门静脉炎。(6)手术,如脾切除、门静脉吻合术和肝移植等。(7)血栓症,如红细胞增多症、C蛋白缺乏、过多使用Ⅶ因子和口服避孕药等。(8)其他如肝门周围纤维组织炎、脐、肠系膜和肝静脉之间静脉丛异常增生等。尽管对患者进行详细的病史询问及完善的体检及各种辅助检查，但仍有50%～60%的病例难以查明原因。

检查1.彩色多普勒超声其特征声像可概括为:在门静脉主干内仅可探及少量连续性彩色血流信号或无信号，主干周围的蜂窝状无回声区可探及少量至中量红、蓝相间的非连续性血流信号。2.CT血管造影和磁共振血管造影能更直观、清晰地显示门静脉内血栓分布和血管走形，且不易误认为多囊性病变和胆管扩张，因此越来越受到临床的重视。3.多层螺旋CT或磁共振胰胆管造影在上述检查提示门静脉海绵样变时，推荐再进行多层螺旋CT或磁共振胰胆管造影检查，以确认有无门静脉高压性胆病。4.门静脉造影检查为有创检查，目前已少用。5.X线钡餐上消化道造影检查或纤维内镜检查有助于发现食管胃底静脉曲张。

诊断存在门静脉高压的临床表现，但实验室检查肝功正常，则应高度怀疑本病的可能，结合相关影像学检查手段，彩超为首选的诊断方法，必要时结合动态增强CT血管成像和磁共振(MRA)，一般可对CTPV做出诊断。

治疗目前国内外对于如何治疗门静脉海绵样变还未达成共识，但普遍认为其治疗方法与治疗肝硬化性门静脉高压类似，可概括为首先预防首次上消化道出血，其次治疗已经发生的上消化道出血和降低再次、多次反复出血的危险，然而对已形成的血管畸形则没有较佳的处理办法。无论是预防还是治疗出血，都可以采用药物、介入以及手术治疗的方法。对于急性门静脉血栓形成，一致认为应立即抗凝治疗，可以采用低分子肝素加华法林。但是，对于慢性门静脉血栓和已形成门静脉海绵样变的患者，是否应进行抗凝治疗，尚存争议。反对者认为，对此类患者采用抗凝治疗，会增加消化道大出血的危险，然而有些学者的长期随访表明，在这类患者中继续使用抗凝治疗，消化道大出血的风险并没有增加，反而可以阻止新血栓形成和血栓蔓延，从而延缓门静脉海绵样变进展。对于急性消化道大出血，可以采用内镜下套扎或硬化剂控制出血，这2种治疗方法在此类患者中起到了很好的疗效。原先认为门静脉海绵样变不宜采用经颈静脉肝内门体分流术(transjugularintrahepaticportosystemicshunt，TIPS)治疗，然而，近年来越来越多的医学中心开始尝试使用TIPS治疗门静脉血栓形成以及门静脉海绵样变的患者，发现TIPS在降低门静脉内压力和阻止门静脉内血栓蔓延至肠系膜上静脉和脾静脉上有较好疗效，同时能够加快血流速度，增加门静脉流出量，提高患者的生存率，同时可为后续的肝移植治疗做准备以提高肝移植的成功率。因此，TIPS可能成为治疗门静脉海绵样变的一种较为有效的方法。然而，在门静脉海绵样变的患者中使用TIPS治疗存在一定难度，且门静脉内血栓蔓延越广泛，TIPS的成功率相对越低。再者，患者若存在高凝状态，也不利于TIPS的长期有效性，因此，患者术后在无禁忌证的情况下终生服用抗凝药有利于维持TIPS的疗效。尽管预防和治疗门静脉海绵样变引起的消化道出血可以采用上述药物和介入治疗，但是目前使用最广泛的还是各种分流术。对于常规治疗肝硬化性门静脉高压所采用的如肠腔静脉分流术、中心型脾肾静脉分流术、远端脾肾静脉分流术和Meso－Ｒex分流术(即肠系膜上静脉与门静脉左干之间分流)都可以用于门静脉海绵样变的患者。至于如何选择手术方案，国内的经验是:肠腔静脉分流术适用于已经接受脾切除或断流术的患者;中心型脾肾静脉分流术和远端脾肾静脉分流术都可作为常规治疗术式，近些年后者逐步取代前者，对于有经验的医生更推荐使用远端脾肾静脉分流术，然而，对于远端脾肾静脉分流术，考虑到脾肾静脉吻合时，存在胰头周围纤维组织过度增生，导致脾静脉直径过大过小和肾静脉位置过深导致脾静脉与肾静脉的交角不利于两静脉吻合等问题Meso－Ｒex分流术似乎更适合门静脉肝内分支畅通的患者，在保证入肝血流的同时降低门静脉压力，减少出血率，预防肝性脑病;联合断流术和分流术是目前国内学者较为推崇的术式，联合手术在较完全地阻断门静脉侧支的同时维持较稳定的向肝血流，避免因单纯分流术栓塞或残留冠状静脉侧支导致再出血的危险。对于上述方法皆无效且发展为进行性肝衰竭者，肝移植便成为治疗门静脉海绵样变最后也是迄今唯一可能治愈的方法。手术难点在于如何重建门静脉从而保证移植物的血流供应。为克服此难点，已有很多术者采用患者扩张的胆道周围静脉与供肝的门静脉主干或分支进行端端吻合来重建门静脉，这个方法现已取得了很好的效果，在维持术后正常肝功能的同时降低门静脉内血栓形成的几率，大大减少围手术期病死率，然而其长期疗效尚需进一步研究。

预后病因及发病机制不明，临床上治疗措施主要以降低门静脉压力为主，此病不同于肝炎肝硬化的特点就是肝功正常，因此，也是本病较肝炎肝硬化预后较好的原因，治疗不及时终会因血栓蔓延的诸多并发症而危及生命。

预防目前针对本病的发生，暂无全面的预防策略。主要侧重于目前有关的病因预防方面。如积极治疗腹腔内感染，以免因病情进展为门静脉炎而导致门静脉血栓形成、脾脏手术后门静脉血栓的预防等方面。

门静脉海绵样变消化道出血