原发性硬化性胆管炎
疾病简介
原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性疾病，以胆管炎症和纤维化引起胆管狭窄为特征；原发性硬化性胆管炎与炎症性肠病密切相关，是一种癌前状态，与结直肠、肝胆肿瘤发生风险相关。英文名：发病部位：胆管就诊科室：肝胆外科症状：乏力瘙痒黄疸胃肠道出血腹水意识障碍发热上腹痛多发人群：中年女性治疗手段：综合治疗并发疾病：胆管癌(C22.1)是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状原发性硬化性胆管炎起病较隐匿，大多数病人无自觉症状，往往是因为持续异常的肝功能而引起重视。患者出现症状时，最常见的可能为乏力，但无特异性。突然发作的瘙痒可能提示患者胆管阻塞。其他症状为晚期肝病的表现，如黄疸或胃肠道出血。许多原发性硬化性胆管炎患者伴有炎症性肠病，因此，患者有结肠出血应鉴别是由炎症性肠病引起，还是门脉高压引起。腹水、意识障碍及黄疸是晚期患者的症状。部分患者可因胆管炎引起发热、疼痛，或伴有慢性右上腹不适，但右上腹疼痛亦非原发性硬化性胆管炎的特征性表现。
病因
病因原发性硬化性胆管炎与炎症性肠病密切相关。原发性硬化性胆管炎是一种癌前状态，与结直肠、肝胆肿瘤发生风险相关。其他因素有编码囊性纤维化跨膜受体基因发生突变以及反复发生的细菌感染。目前认为原发性硬化性胆管炎是遗传易感者发生的一种免疫异常疾病，宿主及外界因素可能也参与疾病发生。
检查
检查血清生物化学；免疫学检查：①血清免疫球蛋白；②自身抗体；影像学检查：①经内镜逆行性胰胆管造影；②磁共振胰胆管成像；③经腹超声检查；
诊断
诊断患者存在胆汁淤积的临床表现及生物化学改变；胆道成像具备PSC典型的影像学特征；除外其他因素引起胆汁淤积。若胆道成像未见明显异常发现，但其他原因不能解释的原发性硬化性胆管炎疑诊者，需肝脏活组织检查进一步确诊或除外小胆管型原发性硬化性胆管炎。
治疗
治疗1、药物治疗：熊去氧胆酸，剂量不宜超过28mg/kg/d。2、内镜治疗：(1)球囊扩张。(2)支架置入。（3）经皮治疗。（4）外科治疗。（5）肝移植。3、其他治疗:合并急性细菌性胆管炎的患者应给予针对革兰阴性杆菌、肠球菌、类杆菌和梭状芽胞杆菌有效的广谱抗生素，可选用对胆道有高度渗透性的药物，常用的抗生素如三四代头孢、硝基咪唑类及碳青霉烯类。
预后
预后本病总体预后差，原发性硬化性胆管炎是一种进行性疾病，最终导致肝硬化并发症和肝衰竭。多数人在诊断后仅能缓解5～10年，平均6～7年。
预防
预防积极锻炼，早睡早起，养成一个良好的生活方式，提高身体免疫力。饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。保持心情平和。积极治疗各种原发病如炎症性肠病、肝胆肿瘤等。
参考资料
原发性硬化性胆管炎