环状胰腺
疾病简介
胚胎期两个胰芽(胰与副胰)的愈合位置不正常，当十二指肠旋转时，腹侧胰芽固定不动并延长，以后与背侧胰芽联合时将十二指肠降部环绕，压迫十二指肠引起高位肠梗阻，称为环状胰腺。英文名：发病部位：胰腺就诊科室：肝胆外科症状：腹痛呕吐黄疸治疗手段：手术治疗是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状环状胰腺多见于男性。临床表现轻重不一，取决于环状胰腺的畸形程度和十二指肠受累的情况，轻者常无症状出现，仅由于其他原因手术或尸检时发现。临床通常将环状胰腺分为新生儿型和成人型。1、新生儿型常在生后1周内发病，主要出现急性完全性十二指肠梗阻，以顽固性呕吐为主。呕吐物可含有胆汁，有时可并发黄疸，查体见上腹部膨隆，有震水声，呈高位肠梗阻的表现。由于频繁的呕吐，可发生脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。如为不完全性十二指肠梗阻，则可伴有上腹部饱胀不适，进食后加重，并呈间歇性腹痛及呕吐或有呃气，胃纳欠佳。这些症状可反复出现达多年。2、成人型多见于20～40岁，因环状胰腺对十二指肠包绕往往是不全性的，因而出现症状时间较迟，症状也较少。主要表现为腹痛及呕吐，且程度轻重不等，可反复出现，可伴有十二指肠溃疡或胃溃疡，偶有梗阻性黄疸发生。
病因
病因环状胰腺的病因学说很多。胰腺是由胚胎的原肠壁上若干突起逐渐发育融合而成，突出的部位在胃以下，与肝突起相等的平面上。背侧的胰腺突起，亦称胰始基(anlage)，是从十二指肠壁上直接发生，腹侧的胰腺突起则自肝突起的根部发生。以后背侧的胰突起发育成胰腺的体与尾，蒂柄则成为副胰管，开口在距壶腹部以上约2cm的十二指肠内侧壁上。腹侧的胰突起发育较慢，蒂部连接在胆总管上，以后成为胰腺的主胰管，突起的末端则为胰头部。在正常的情况下，约在胚胎的第6周时，随着十二指肠的回转，腹侧的胰突也应向左转到与背侧突相近的部位，然后两者合而为一，主胰管和副胰管也逐渐通连，成为一个完整的胰腺。当发育出现障碍时，或者腹侧胰突起有部分组织黏着在肠管上，则将成为异位胰腺；或者腹侧的胰突起未能随同十二指肠一起向左旋转而与背侧的胰突起相融合，则将有一带状胰腺组织环绕十二指肠，部分或完全环绕十二指肠第一段或第二段，使肠腔变窄，即成环状胰腺。
检查
检查一、实验室检查：实验室检查无直接帮助。血清胆红素可以升高，而呕吐物内含有胆汁。新生儿环状胰腺引起十二指肠完全梗阻者，其胎粪中找不到鳞状上皮细胞及胎毛。二、其他辅助检查：1.腹部平片主要表现为十二指肠梗阻。卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均扩张胀气，出现所谓双气泡征(doublebubblesign)。2.胃肠钡剂造影表现为胃扩张、下垂，内有大量空腹滞留液，排空时间延长，十二指肠壶腹部匀称扩大，伸长，其下缘光滑圆隆。3.ERCP镜下造影能使环状胰管显影，对诊断极有帮助4.CT服造影剂后十二指肠充盈，可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段胰腺组织，通常因环状胰腺组织薄，环状胰腺多不易直接显影，若看到胰头部肿大和十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象同样对诊断有助。5.磁共振(MRI)与磁共振胰胆管造影(MRCP)MRI可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段与胰腺同等信号强度的组织结构，可确认为胰腺组织。6.内镜通常内镜下黏膜正常，对诊断帮助不大；较严重病例，内镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄。可同时合并十二指肠溃疡。
诊断
诊断环状胰腺所造成的十二指肠狭窄和梗阻应与下列疾病相区别。1、先天性十二指肠闭锁发生在十二指肠降段，生后即出现梗阻症状，频繁呕吐，吐出物常含有胆液，钡餐检查时钡剂完全不能通过，下段肠管内完全无气体。手术可见胰腺正常，十二指肠降段无胰腺组织环绕。2、先天性胆总管闭锁在出现明显黄疸的病例中，要与本病鉴别。生后出现黄疸且逐渐加深，呕吐物内不含胆液，钡餐检查十二指肠降段无狭窄和梗阻。3、先天性幽门肥厚症生后数周出现呕吐，呕吐物内不含胆液，上腹部较膨胀，可有胃蠕动波，右上腹部可扪及橄榄状肿物，钡餐检查钡剂不能通过幽门或仅有线状影。4、胰头或乏特壶腹部肿瘤环状胰腺伴有黄疸病人特别是老年人，要与胰头或壶腹部肿瘤鉴别，肿瘤钡餐检查示十二指肠环扩大，降部肠腔狭窄，内缘受压变形，黏膜皱襞破坏，有充盈缺损及倒“3”字征、双边征等。
治疗
治疗无症状的环状胰腺不需治疗。若引起十二指肠狭窄及梗阻症状者，须手术治疗。1、环状胰腺切断或切除术由于多数病例的胰腺组织与肠壁紧密粘连，切除很困难，也易发生胰瘘、十二指肠瘘及胰腺囊肿，一般不主张采用。2、旁路手术可选择胃-空肠吻合术、十二指肠空肠吻合术或十二指肠与十二指肠吻合术等。
预后
预后只要诊断及时且无严重的伴随异常，新生儿患有环状胰腺所致的十二指肠梗阻其总的预后较好。如其他类型的先天性肠道形成不良一样，长期随访是必要的。成人患者的预后与十二指肠狭窄的程度、伴随的病理表现及个体的一般情况有关。
预防
预防对于有胆道梗阻的病人，除了需解除十二指肠的梗阻外，还要解除胆道的梗阻，可行胃大部切除，Billoth-Ⅱ式吻合术加胆总管与十二指肠梗阻远段端侧吻合术，对于环状胰腺合并胃，十二指肠梗阻者，可行胃次全切除，Billoth-Ⅱ式吻合术，必要时附加迷走神经切断术。
参考资料
环状胰腺腹痛呕吐