胆管扩张症

胆管扩张症，又称胆管囊肿，是临床较少见的一种原发性胆管病变，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张别名：胆管囊肿英文名：发病部位：胆管就诊科室：肝胆外科症状：腹痛黄疸上腹部包块多发人群：无特殊人群治疗手段：手术治疗防治并发症并发疾病：胰腺炎肝管结石是否遗传：不确定是否传染：否

症状一、临床表现腹痛、腹上区包块和黄疸为胆管扩张症的三大主要临床表现，但三者同时出现较为少见（发生率为2０％～３０％）。不同年龄段的患者临床表现差异明显。婴幼儿及儿童患者主要临床表现为明显的腹部包块和梗阻性黄疸，成人患者则主要表现为腹痛。二、并发症胆管扩张症患者并发症发生率为20.0%～60.0%，常见并发症包括胆道结石、胰腺炎和胆道癌变；其他并发症有复发性胆管炎、门静脉高压症、自发性囊肿破裂等。

病因胆管扩张症病因复杂，目前主要有遗传学因素、胰胆管合流异常、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖、其他因素（如病毒感染、妊娠、胆管炎症等）。

检查一、影像学检查1彩色多普勒超声检查：主要表现为胆总管或肝内胆管出现局限性或节段性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形，病变胆管近端胆管一般无扩张，胆囊受压、推移。2多排螺旋CT检查：多排螺旋CT检查能很好显示病变胆管大小、形态和范围，并能显示其与周围结构的关系、是否存在并发症，但其胆管显示效果差于MRCP检查。增强CT检查见胆管壁起源的结节不规则强化，为诊断胆管扩张症癌变的重要依据。3MRCP检查：可清楚、立体显示胆管树全貌和胰胆合流部异常，是目前诊断BD的最有价值方法。4胆道造影检查：若MRCP检查表现不典型，但高度怀疑BD时，应行ERCP检查，并可同时行内镜鼻胆管引流术。5术中胆道镜检查：行术中胆道镜检查，观察胰胆合流共同管、胰管及肝内胆管，可直接了解胰胆管系统有无解剖变异、结石和狭窄，有助于更加安全、准确地切除病变胆管，同时清除胆道结石。6数字医学技术：清晰显示肝脏三维立体图像，分别予肝脏、周围脏器、腹腔血管、肝内不同脉管系统配置不同颜色；借助肝脏透明化和局部放大技术，通过不同角度和方位旋转立体观察，明确病变胆管形态和分布范围，显示受累胆管范围、扩张程度及胆管与肝动脉、肝静脉、门静脉的关系；二、实验室检查目前尚无针对胆管扩张症的特异性生化诊断指标。

诊断一、除相应临床表现外，胆管扩张症诊断还需影像学和实验室检查结果，为患者病情评估、治疗方案制订及外科手术方式选择提供依据。胆管扩张症诊断要点包括病变胆管受累范围、扩张程度、并发症三个方面。二、诊断要点1病变范围借助影像学检查评估胆囊、肝外胆管及肝内胆管的扩张部位，是对胆管扩张症进行临床分型的基础，也可通过三维可视化技术完善术前评估。2扩张程度对胆管扩张的定义，超声、CT和MRCP等检查不会增加胆道内压力，可用于测量扩张胆管直径。测量胆总管直径时应取胆总管最大内径。3并发症利用实验室和影像学检查综合评估胆管扩张症患者是否并发肝脏纤维化、门静脉高压症、PBM等，同时判断有无胆道结石、胆道感染、胰腺炎、胆道癌变等并发症，对患者病情评估、临床分型、预后判断、治疗方案的制订有重要意义。

治疗1、切除病变胆管，处理继发病变，重建胆肠通路。2、肝移植：病变累及全肝的A2型胆管扩张症(Caroli病)，并发严重肝纤维化和门静脉高压症，可行肝移植。

预后胆管扩张症癌变率高，术前诊断较困难，手术切除率低，患者预后差。目前强调对胆管扩张症行早期外科干预。理想的手术方式是行病变胆管完全切除+胆囊切除+胆管空肠Roux-en-Y吻合术，使胰胆分流，从而防止胆道反复感染和癌变。

预防避免近亲结婚，婚前进行遗传咨询和基因检查。其次是积极治疗胰胆管合流异常、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖；避免各种病毒感染、妊娠期间避免感染性疾病。积极治疗胆管炎症等。

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