大疱性脓疱疮

大疱性脓疱疮是一种好发于婴幼儿的自身免疫性表皮下大疱病，主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱。别名：结节型大疱型类天疱疮大疱性类天疱疮英文名：bullouspemphigoid发病部位：手部足部躯干躯干部四肢就诊科室：皮肤科症状：皮肤红斑皮肤水泡皮肤瘙痒多发人群：婴幼儿治疗手段：药物治疗对症治疗并发疾病：皮肤瘙痒症足溃疡是否遗传：否是否传染：否

症状本病好发部位为胸腹部和四肢近端及手、足部；典型皮损为在红斑或正常皮肤上出现紧张性水疱或大疱，呈半球状，直径可从小于1厘米至数厘米，疱壁厚，疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破，破溃后糜烂面不扩大且愈合较快；皮疹成批出现或此起彼伏；尼氏征阴性。少数患者也可出现口腔等黏膜损害，但较轻微。多伴有不同程度瘙痒。

病因大疱性脓疱疮的病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体，免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层。水疱形成的原因可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶。

检查１.专科检查：在好发部位可见红斑或正常皮肤上出现紧张性水疱或大疱，呈半球状，直径可从小于1厘米至数厘米，疱壁厚，疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破；尼氏征阴性。２.病理检查：表皮下水疱是本病的特征，水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞；真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。取患者皮肤行直接免疫荧光检查，90%以上可见lgG和C3在基底膜带呈线状沉积，少见IgM和lgA沉积；盐裂皮肤可见IgG和C3沉积于盐裂皮肤的表皮侧；免疫电镜显示IgG和C3沉枳于基底膜带半桥粒部位，位于透明板上部。３.实验室检查通过ELISA可检测到患者血清中的特异性抗BP180和BP230抗体，为IgG型或IgE型，后者与瘙痒、高嗜酸性粒细胞和高IgE血症相关。

诊断1.诊断要点如下（1）好发于婴幼儿；（2）红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁厚、紧张不易破，尼氏征阴性，糜烂面容易愈合；（3）黏膜损害少而轻微。（4）病理变化为表皮下水疱，基底膜带有IgG线状沉积。（5）血清中有抗基底膜带循环抗体。2.鉴别诊断：(1)遗传性大疱性表皮松解症：大疱内容澄清，水疱多发生于手、足等易受外伤及摩擦的部位。常有家族史。(2)新生儿剥脱性皮炎：可能是本症的严重类型。常发生于出生后1——5周的婴儿，皮损特点为弥漫性潮红，在红斑基础上发生松弛性大疱。迅速扩张，Nikolsky征阳性，口腔及眼结膜常被累及，全身症状严重。

治疗（1）一般治疗：营养支持，适量补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血症。（2）局部护理：对大疱可在疱底部用灭菌刀剪将疱划破或用针筒将疱液抽出，保留疱壁。每天用生理盐水棉球擦拭糜烂黏膜处，对皮肤损害广泛者采用暴露疗法，注意房间温度和清洁、通风、干燥；如病房条件差时可用油纱布遮盖糜烂面。（3）药物治疗：糖皮质激素：对于局限性类大疱疮，可首先试用强效糖皮质激素霜剂：局部应用糖皮质激素还可减少系统糖皮质激素的用量。对于轻型患者，推荐泼尼松起始量为20mg/d或每天0.3mg/kg,中度病例起始量为轻型的2倍：严重的病人推荐量为50-70mg/d或每天0.75-1mg/kg。在应用激素的开始就要采取措施预防骨质疏松。几周后激素减到每天15-20mg，以后更加缓慢减量。免疫抑制剂：不推荐单独使用。但在皮质激素剂量不能减至可接受水平时，方可使用，常用硫唑嘌呤。当患者同时有银屑病时，用甲氨蝶呤。抗生素：对轻到中度病情，可单独应用四环素，或四环素联合烟酰胺，红霉素与烟酰胺联用。其他：有报道氨苯砜、麦考酚酸莫酯、莱氟米特、苯丁酸氮芥、血浆置换、静脉Y丙球治疗有效。

预后未经治疗的大疱性脓疱疮呈慢性、自限性过程，病程数月到数年不等，平均3-6年；大多数病人治疗后完全缓解。死亡原因多为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期使用糖皮质激素引起的并发症和多脏器功能衰竭。

预防1、注意婴幼儿的清洁卫生，应该勤换尿布，保持皮肤干燥。2、注意个人卫生，避免疾病传播。鼻部的金黄色葡萄球菌携带情况在双亲或无症状的家庭成员中都占有很高的比例。因此，反复发作的病例或有家族感染聚集倾向者，应及时对鼻咽部带菌部位进行治疗。

大疱性脓疱疮并发急性荨麻疹一例[期刊论文]《中华皮肤科杂志》ISTICPKU-2013年4期.万方