外阴平滑肌肉瘤

外阴平滑肌肉瘤是一种发生于女性外阴部位的平滑肌肿瘤，系因外阴部位的平滑肌细胞出现了异常增生增殖，治疗上多采取常规的手术切除手段，或者放疗、化疗等手段。预后较差易复发，复发率与肿瘤类型和手术方式有关。别名：liomyosarcomaofvulva英文名：Vulvarleiomyosarcoma发病部位：外阴就诊科室：妇科肿瘤科症状：外阴肿胀外阴疼痛阴道出血充血溃疡结节多发人群：女性治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：外阴溃疡其他特指的细菌感染是否遗传：否是否传染：否

症状患者以外阴部位发生的无痛性肿块为典型的病理特征，病情初期表现为外阴部位，如阴蒂、会阴、前庭大腺、大小阴唇、阴唇系带部位的皮下肿块，无明显瘙痒、疼痛感，呈缓慢增长趋势，可因无意触摸发现，大小约在3cm~15cm不等，椭圆形或者圆形形态，可为聚集多发性的结节状，也可为孤立独发的单个状，早期皮肤完整不容易破溃，随着结节增大皮肤可出现充血性溃疡，受外力摩擦或者抓挠将导致破溃，晚期病情可恶化为恶性肿瘤或者转移至深部组织，累及耻骨、坐骨，甚至向更远处转移。

病因本病的病发原因在于患者外阴部位的平滑肌细胞出现了异常增生增殖，出现了肿瘤样的外阴平滑肌细胞。导致细胞异常增殖的诱因很多，主要与患者机体内分泌异常、基因遗传失衡、物理化学因素损伤、炎症刺激甚至病毒感染等情况有关。除了原发的外阴平滑肌细胞的癌变外，还有部分患者是由外阴平滑肌瘤恶变而来，外阴平滑肌瘤的患者本身有外阴平滑肌纤维的异常增殖病变，可能因反复发作使得病情恶化导致肉瘤样变，继而导致本病发作。

检查（1）体格检查：外阴部位发生的无痛性肿块是典型的病理特征，病情初期表现为外阴部位，如阴蒂、会阴、前庭大腺、大小阴唇、阴唇系带部位的皮下肿块，无明显瘙痒、疼痛感，呈缓慢增长趋势，可因无意触摸发现，大小约在3cm~15cm不等，椭圆形或者圆形形态，可为聚集多发性的结节状，也可为孤立独发的单个状，早期皮肤完整不容易破溃，随着结节增大皮肤可出现充血性溃疡，受外力摩擦或者抓挠将导致破溃，晚期病情可恶化为恶性肿瘤或者转移至深部组织，累及耻骨、坐骨，甚至向更远处转移。（2）实验室检查：取患处组织做组织病理学检查，可发现光镜下平滑肌细胞的异常增生，以及大小形态的不一、紊乱，同时可发现瘤巨细胞，可见到常见的病理性核分裂像，患处肿块直径常大于5cm，可有假包膜伴有出血性的坏死。进行肿瘤标志物检查，可发现患者体内有明显的肿瘤生成情况表现，有标志物可以检测得出，包括肿瘤坏死因子等。

诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。（1）取患处组织做组织病理学检查，可发现光镜下平滑肌细胞的异常增生，以及大小形态的不一、紊乱，同时可发现瘤巨细胞，可见到常见的病理性核分裂像，患处肿块直径常大于5cm，可有假包膜伴有出血性的坏死。（2）进行肿瘤标志物检查，可发现患者体内有明显的肿瘤生成情况表现，有标志物可以检测得出，包括肿瘤坏死因子等。（3）外阴部位发生的无痛性肿块是典型的病理特征，病情初期表现为外阴部位，如阴蒂、会阴、前庭大腺、大小阴唇、阴唇系带部位的皮下肿块，无明显瘙痒、疼痛感，呈缓慢增长趋势，可因无意触摸发现，大小约在3cm~15cm不等，椭圆形或者圆形形态，可为聚集多发性的结节状，也可为孤立独发的单个状，早期皮肤完整不容易破溃，随着结节增大皮肤可出现充血性溃疡，受外力摩擦或者抓挠将导致破溃，晚期病情可恶化为恶性肿瘤或者转移至深部组织，累及耻骨、坐骨，甚至向更远处转移。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如不典型的外阴平滑肌瘤，通过镜下观察肥大细胞的数量可以鉴别两种疾病，高倍镜视野下肥大细胞数如果小于16则可作为判断依据为平滑肌肉瘤。

治疗对于本病的肿瘤治疗，多采取常规的手术切除手段，部分不适宜手术的患者可选择使用放疗、化疗等手段。（1）手术切除需要在条件允许的情况下及早进行，通过检查周密制定好手术切除区域，避免有肿瘤细胞的遗留，同时需要施行腹股沟淋巴清扫，避免有局部复发的可能。（2）可使用化疗手段，常选用的化疗药物有长春新碱、多柔比星和环磷酰胺等。用药为长春新碱1.5mg/kg，每日静注两次，多柔比星60mg/kg，每日静滴一次，环磷酰胺500mg/kg，持续一周。（3）也可选用大剂量的甲氨蝶呤及亚叶酸钙药物进行联合治疗，对多种肉瘤及癌均有缓解作用。

预后本病的预后较差，大部分病人在行手术切除后易局部复发，复发时间在两年之内，且复发的大部分患者还会出现肺部肿瘤转移，复发的因素主要是与手术的切除方式有关，选用根治性的外因切除手术方式可把复发率降低至20%，但是选用单纯性的肿瘤挖出复发率可高达80%，同时肿瘤的生长情况也与预后有关，通常浸润性生长的肿瘤较膨胀性生长的肿瘤预后较差，手术效果更差，复发率更高。

预防具有外阴平滑肌瘤和本病家族遗传病史的人群应注意预防此病，及早检查。定期体检，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症，使其内分泌和代谢功能趋于正常，排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。

1、赵平宗，外阴平滑肌肉瘤1例，肿瘤【J】，2005,25(2).