外阴梅克尔细胞癌
疾病简介
外阴梅克尔细胞癌是一种发生于女性外阴部位的肿瘤，肿瘤细胞来源于黏膜上皮基底层的梅克尔细胞，因受到环境、遗传等各因素影响导致基因改变而异常增殖，以外阴部位出现的结节状肿块为典型的病理特征。别名：外阴皮肤APUD癌外阴神经内分泌癌外阴柱状癌外阴皮肤小梁癌外阴原发性小细胞癌外阴Merkel细胞癌英文名：Merkelcellcarcinoma发病部位：外阴就诊科室：妇科肿瘤科症状：外阴肿胀外阴损伤外阴溃疡外阴痛结节溃疡多发人群：女性治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：毛发上皮瘤(D23.-)是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病患者以外阴部位出现的结节状肿块为典型的病理特征。梅克尔细胞癌的发生发展通常都极为缓慢，且病灶部位多位于女性的大阴唇，少发生于小阴唇，极少但也可发生于前庭大腺、后阴唇系带或者是阴蒂周边，病灶形态主要为结节状的肿块，有时也可为斑块状，触压可活动，无明显痛感，可随着病情逐渐生长增大，病情加剧后短时间内增大，表面皮肤有明显的皮肤溃疡表现，或者接触性出血的情况存在。多数患者伴有腹股沟淋巴结转移甚至毛发上皮瘤的病症。
病因
病因本病肿瘤发生发展的直接原因是位于黏膜上皮基底层的梅克尔细胞发生异常的增殖分化，即癌变。梅克尔细胞是一种存在于上皮黏膜基底层的触觉、压力感受细胞，可因机体感染、遗传、染色体变异等因素发生异常活动。经基因研究表明，本病患者常有染色体3p21的杂合性缺失以及1p36的丢失情况发生，专家认为本病与1p36上的抑癌基因丢失由密切关联，故而推测本病与环境因素、遗传因素导致的基因突变有关。
检查
检查（1）体格检查：以外阴部位出现的结节状肿块为典型的病理特征。病人梅克尔细胞癌的发生发展通常都极为缓慢，且病灶部位多位于女性的大阴唇，少发生于小阴唇，极少但也可发生于前庭大腺、后阴唇系带或者是阴蒂周边，病灶形态主要为结节状的肿块，有时也可为斑块状，触压可活动，无明显痛感，可随着病情逐渐生长增大，病情加剧后短时间内增大，表面皮肤有明显的皮肤溃疡表现，或者接触性出血的情况存在。多数患者伴有腹股沟淋巴结转移甚至毛发上皮瘤的病症。（2）实验室检查：免疫学检查中NSE检查和低分子量角蛋白检查均可发现患者检查结果阳性。肿瘤标志物检查中可发现患者体内有化学标志物的存在，即表明肿瘤标志物检查阳性结果。其次对于患者分泌物的检查中可发现细胞数量的异常。组织病理学检查可发现病灶皮肤表面溃疡，可有脓性分泌物渗出，肿块呈可活动性而无明显压痛。
诊断
诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。（1）免疫学检查中NSE检查和低分子量角蛋白检查均可发现患者检查结果阳性。（2）肿瘤标志物检查中可发现患者体内有化学标志物的存在，即表明肿瘤标志物检查阳性结果。其次对于患者分泌物的检查中可发现细胞数量的异常。（3）组织病理学检查可发现病灶皮肤表面溃疡，可有脓性分泌物渗出，肿块呈可活动性而无明显压痛。（4）梅克尔细胞癌的发生发展通常都极为缓慢，且病灶部位多位于女性的大阴唇，少发生于小阴唇，极少但也可发生于前庭大腺、后阴唇系带或者是阴蒂周边，病灶形态主要为结节状的肿块，有时也可为斑块状，触压可活动，无明显痛感，可随着病情逐渐生长增大，病情加剧后短时间内增大，表面皮肤有明显的皮肤溃疡表现，或者接触性出血的情况存在。多数患者伴有腹股沟淋巴结转移甚至毛发上皮瘤的病症。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如淋巴瘤、黑色素瘤和汗腺瘤等肿瘤疾病，病例研究上因为其瘤细胞的形态大小一致且不成熟，往往容易误诊为淋巴瘤，需对肿瘤细胞在电镜下进行观察可对各肿瘤细胞进行鉴别。
治疗
治疗（1）本病优先考虑对于肿瘤部位进行手术切除，特别针对于肿瘤发生早期患者，进行局部广泛的手术切除，使得手术切缘阴性是手术的基本要求，通常应在肿瘤组织外围包括2cm左右的正常组织进行切除。（2）放疗手段对于梅克尔细胞癌较为有效，因为梅克尔细胞对于放疗相对敏感，临床实践和相关研究表明外阴梅克尔细胞癌与身体其他组织部位的梅克尔细胞癌一样，使用放疗手段后效果颇佳。（3）另外化疗手段是癌症的常用手段，对于上述手段治疗无效或者不适用的患者可考虑，常见的化疗方案是使用多柔比星、长春新碱以及顺铂等，对于年龄较大的患者，可能对化疗副作用的耐受较差，可酌情考虑。（4）有研究表明使用生长激素类似物可能对肿瘤发生发展能起到抑制作用，如奥曲肽等，而较新的治疗手段如干扰素和肿瘤坏死因子等药物手段也在研制中。
预后
预后本病预后较差，肿瘤发展极为迅速，且侵袭性极强，很大部分病人死于肿瘤的全身性转移。病人常常伴有腹股沟淋巴结的转移，对于手术切除肿瘤的病人极易见到复发，通常复发时间在一个月到两年不等，而淋巴结的转移就见于复发部位，对于本病肿瘤患者的术后研究调查发现复发死亡率较高，有半数在一年内复发死亡。使用放疗手段可对肿瘤的发展起到明显抑制作用，同时本病使患者内分泌和代谢功能趋于正常也对康复有利。
预防
预防因本病系基因改变导致的肿瘤发生，故具有本病家族遗传病史的人群应注意预防此病，及早检查，避免与致癌物质的接触。定期体检，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。同时本病需使其内分泌和代谢功能趋于正常，排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
1、李蔓武昕，c-met在良性、癌前和恶性外阴肿瘤中的表达及意义，中国医科大学学报【J】，2005,34(1).