高脂蛋白血症Ⅴ型
疾病简介
Ⅴ型高脂蛋白血症又称为混合性高甘油三酯血症；混合性高脂血症；高前β-脂蛋白血症；高乳糜微粒血症，发病率较低,有时呈家族性遗传，发病与机体对于外源性、内源性的甘油三酯清除障碍有关别名：高乳糜微粒血症如高前β-脂蛋白血症混合性高甘油三酯血症混合性高脂血症英文名：hyperlipoproteinemiaⅤ发病部位：皮肤就诊科室：皮肤科症状：皮肤上出现发疹性黄瘤多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗并发疾病：胰腺炎冠心病是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状临床表现为患者四肢皮肤表面出现大量渗出黄色瘤，可发生融合。患者多伴发肝脾肿大、腹绞痛、高尿酸血症和高糖血症。动脉血管出现动脉硬化。血浆中甘油三酯水平超过1000mg/dl可以引起急性胰腺炎，可致死。
病因
病因基因突变导致血管内皮细胞脂蛋白酶遗传性缺乏或甘油三酯结合到特异性apo蛋白，加上饮食中摄入的外源性脂肪，导致乳糜微粒代谢障碍，引起乳糜粒积累，在血浆中乳糜微粒水平升高，同时机体出现糖耐量异常，表现为对胰岛素的对抗，使机体对于葡萄糖的利用转化出现了障碍，从而使得血浆中的甘油三酯水平异常升高。以上使得血浆中CM和TG的含量显著升高。
检查
检查实验室检查：血清中甘油三酯、乳糜微粒升高，肝脂蛋白酶缺失或减少，apoA水平明显低于正常值。其他辅助检查：眼底检查提示视网膜呈脂血症表现，四肢皮肤是否有黄色瘤出现。
诊断
诊断诊断：根据临床症状中的典型发疹性黄色瘤，实验室血清中脂质含量的检查结果，结合家族遗传史即可诊断。鉴别诊断：目前没有相关内容描述
治疗
治疗1.针对腹部绞痛，首先要禁食，同时静滴生理盐水或5%的葡萄糖溶液，也可应用镇静或止痛药物。血浆甘油三酯水平超过1000gm，可引起急性胰腺炎。2.饮食应长期限制脂肪的最高摄入量不超过30g每天，脂肪应摄取富含支链甘油三酯，还要控制碳水化合物的摄入量，严格限制酒精摄入。这是最为重要的一点。3.药物治疗：烟酸类调脂药、胆固醇吸收抑制剂、羟甲戊二酰辅酶A还原酶抑制剂等对该病有效。
预后
预后根据病人的实际状况，该病的预后情况较为复杂。对于轻度患者该病的预后较好，四肢皮肤上的黄色瘤将会消退，不会遗留严重的后遗症，对于重症患者则可能会引发早发性冠心病，预后较差。
预防
预防1、合理控制饮食，不摄入过多的糖类，不摄入过量酒精，饮食应清淡，避免太油腻加重病情。2、加强体育锻炼，减轻体重，维持体重在一个合适的水平。
参考资料
伍天和.辨证分型治疗高脂蛋白血症22例[J].实用中医药杂志,1998(1)..