小儿低血糖

低血糖是指不同原因引起的血中葡萄糖水平低于正常的一种临床综合征,是小儿时期最常见的代谢紊乱之一。别名：小儿低血糖病小儿低血糖症小儿血糖过低英文名：发病部位：胰腺就诊科室：儿科症状：激动手掌冒汗心动过速嗜睡心悸震颤多发人群：儿童治疗手段：药物液体输入并发疾病：半昏迷脑死亡心脏骤停是否遗传：否是否传染：否

症状小儿低血糖临床症状与血糖下降速度、持续时间长短、个体反应性及基础疾病有关。通常血糖下降速度越快,持续时间越长,原发病越严重,临床症状越明显。1.交感神经过度兴奋症状：在低血糖发生早期或血糖下降速度较快时,刺激交感神经兴奋,释放出大量肾上腺素,病人常有饥饿感、恶心、呕吐、软弱无力、紧张、焦虑、心悸、出冷汗、面色苍白、血压偏高、手足震颤等表现。2.中枢神经系统症候群：如果低血糖未能很快恢复,可导致急性脑功能障碍症状,轻者仅有烦躁不安、焦虑,重者出现头痛、视物不清、反应迟钝,语言和思维障碍,定向力丧失,痉挛、癫痫样小发作,偶可偏瘫。如低血糖严重而持久则进入昏迷,各种反射均消失,甚至死亡。新生儿和小婴儿低血糖的症状不典型,并且无特异性,常被忽略。小婴儿低血糖可表现为青紫发作、呼吸困难、呼吸暂停、拒乳,突发的短暂性肌阵挛、衰弱、嗜睡和惊厥,体温常不正常。儿童容易出现行为的异常,如注意力不集中、表情淡漠、贪食等。

病因1.新生儿暂时性低血糖：新生儿尤其早产儿和低出生体重儿低血糖发生率高,主要原因是糖原贮备不足,体脂储存量少,脂肪分解成游离脂肪酸和酮体均少,因而容易发生低血糖。糖尿病母亲婴儿由于存在高胰岛素血症及胰高糖素分泌不足,内生葡萄糖产生受抑制而易发生低血糖。2.婴儿和儿童高胰岛素血症：高胰岛素血症可发生于任何年龄,可因胰岛B细胞增生、胰岛细胞增殖或胰岛细胞瘤所引起。3.酮症性低血糖：为最多见的儿童低血糖。常见于1.5——5.0岁小儿,多在晚餐进食过少或未进餐,伴有感染或胃肠炎时发病。次日晨可出现昏迷、惊厥,尿酮体阳性,病儿发育营养较差,不耐饥饿,禁食12——18h就出现低血糖,空腹血丙氨酸降低,注射丙氨酸2mg/kg可使血葡萄糖、丙酮酸盐及乳酸盐上升。至7——8岁可能因肌肉发育其中所含丙氨酸增多,可供糖异生之用而自然缓解。4.各种升糖激素缺乏：生长激素和皮质醇不足甚至甲状腺激素缺乏,均可出现低血糖。可能由于这些激素有降低周围组织葡萄糖利用,动员脂肪酸和氨基酸以增加肝糖原合成,并有拮抗胰岛素的作用。5.先天性代谢缺陷（1）碳水化合物代谢缺陷：①是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,其Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ及O型均可发生低血糖,以Ⅰ型和O型最重。Ⅰ型为葡萄糖262磷酸酶缺乏,O型为糖原合成酶的缺乏。②糖异生的缺陷:糖异生过程中所需要的许多酶可发生缺陷,其中以磷酸烯醇式丙酮酸羧化酶缺乏时低血糖最为严重。此酶为糖异生的关键酶,脂肪和氨基酸代谢的中间产物都不能转化成葡萄糖,因而发生空腹低血糖。③半乳糖血症:是一种常染色体隐性遗传病,因缺乏1-磷酸半乳糖尿苷转移酶,1-磷酸半乳糖不能转化成1-磷酸葡萄糖,在体内积聚,抑制磷酸葡萄糖变位酶,使糖原分解出现急性阻滞,患儿于食乳后发生低血糖。④遗传性果糖不耐受症:因缺乏1-磷酸果糖醛缩酶,1-磷酸果糖不能进一步代谢,在体内积聚,抑制肝磷酸化酶活性,影响糖原降解,并在1,6-二磷酸果糖水平阻止糖异生的进行。本病主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。（2）氨基酸和有机酸代谢缺陷：因支链氨基酸代谢中α-酮酸氧化脱羧酶缺乏,亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的α-酮酸不能脱羧,以致这些氨基酸及其α-酮酸在肝内积聚,引起低血糖和重度低丙氨酸血症。（3）脂肪代谢缺陷：由于脂肪酸氧化缺陷,可见于肉毒碱缺乏,肝脏肉毒碱乙酰辅酶A转移酶缺陷及Ⅱ型麦氨酸尿症等。肉毒碱缺乏症似Reye综合征,肝大、肌张力低下、心肌肥大,除低血糖外可合并有酸中毒,血浆肉毒碱水平降低,酮体阴性,亦可有惊厥。其余两型均可引起严重低血糖。6.糖尿病治疗不当：糖尿病人因胰岛素应用不当而致低血糖是临床最常见的原因,主要是胰岛素过量,其次与注射胰岛素后未能按时进餐、饮食量减少、剧烈活动等因素有关。7.其他：严重的和慢性的肝脏病变、小肠吸收障碍,或服用水杨酸盐、乙醇等药物亦可引起低血糖。

检查1.检验测空腹及发作时血糖，血胰岛素、C肽水平，计算胰岛素释放指数（空腹血胰岛素/空腹血糖），必要时做饥饿试验（禁食12～72小时是否诱发低血糖）和胰岛素释放抑制试验，比较注射前后血清C肽水平）。2.腹腔B超检查必要时作。3.X线检查怀疑胰岛素瘤的患者，可做腹部CT，特别是胰腺CT，门静脉及脾静脉导管取血测定胰岛素，选择性胰动脉造影。

诊断除详细的病史及测定血糖外，还必须具备Whipple三项标准：①发病多在禁食或用力的情况下；②注射葡萄糖或口服糖水后临床症状可迅速缓解；③发作时在成人及儿童血糖低于3.0mmol/L。对肾上腺及垂体疾病所致的低血糖，进行尿17-酮类固醇、17-羟类固醇、生长激素、ACTH测定，L亮氨酸试验、高血糖素试验等，以及颅骨平片或CT、MRI检查等协助诊断。

治疗1.对症治疗：低血糖发作时,给予葡萄糖口服或静脉推注,可使症状很快消失。如果给糖后引起胰岛素释放增加而致血糖再次下降,可给少量多餐碳水化合物,直到病情稳定。但要注意避免用过高浓度的糖快速静脉推注,当输糖浓度增至12mg/(kg・min)时血糖仍不稳定,可考虑加用氢化可的松5mg/kg,每12小时1次静脉滴注。2.病因治疗：功能性及反应性低血糖宜给低糖、高脂、高蛋白饮食，少食多餐，并给少量镇静剂及抑制迷走神经的药物。肿瘤等其他原因引起的低血糖须作相应的病因治疗。

预后一般预后情况较好，但持续反复的低血糖可造成新生儿中枢神经系统不可逆性损伤并导致不同程度的神经系统后遗症。

预防不少低血糖症可以通过适当处理预防发生。腺垂体功能减退及肾上腺皮质功能减退患者可用可的松治疗；甲状腺功能减退者可补充干甲状腺片以促进机体代谢，促进葡萄糖吸收，提高血糖水平；肝源性血糖过低症可采用高糖、高蛋白饮食，并于睡前加餐。

刘薇.小儿低血糖,可怕吗?[J].家庭与育儿,2014(9):66-72..万方