外阴恶性神经鞘瘤

外阴恶性神经鞘瘤见于女性外阴部，肿瘤细胞来源于外阴部位外胚层，为外阴部位发生的皮下柔软、散在的肿块，表现圆形或者椭圆形，有压痛或者触痛，预后情况与肿瘤的发生方式、形态大小、手术类型有密切关系。别名：外阴神经纤维肉瘤外阴恶性施万瘤外阴恶性许旺瘤英文名：vuluaneurolemmoma发病部位：外阴就诊科室：妇科肿瘤科症状：外阴施万细胞瘤外阴许旺氏细胞瘤多发人群：女性治疗手段：手术治疗药物治疗并发疾病：神经纤维瘤是否遗传：否是否传染：否

症状患者以见于女性外阴部位的圆形皮下结节为典型病理特征，病情主要表现为外阴部位发生的皮下柔软、散在的肿块，通常无明显的自觉感受，无明显瘙痒、疼痛感，可有一定的压痛或者触痛，肿块常表现为圆形或者椭圆形，可单一发作，直径约在4cm左右，也可群发聚集成片，多位于大阴唇，少数病例可见于小阴唇或者是阴蒂，生长较为缓慢，表明光滑呈现淡黄色，与周围肤色相近，通常无自觉感受，因易受到摩擦表面可有溃疡情况，少数患者可自觉下坠、疼痛感觉，视病情的发展程度而定呈现进行性。

病因外阴神经鞘瘤的肿瘤细胞来源于外阴部位外胚层的施万细胞，也有观点认为肿瘤细胞来源于中胚层的神经鞘，患者机体原癌基因与抑癌基因调节失衡导致了外阴部位的神经鞘细胞出现异常增殖分化，除此之外本病还与机体内分泌异常、基因遗传失衡、化学物理因素损伤、炎症刺激甚至病毒感染等等情况有关，肿瘤内含囊腔，可有淡黄色液体，而内部肿瘤细胞排列紊乱，结缔组织网状分布。

检查1.体格检查：患者以见于女性外阴部位的圆形皮下结节为典型病理特征，病情主要表现为外阴部位发生的皮下柔软、散在的肿块，通常无明显的自觉感受，无明显瘙痒、疼痛感，可有一定的压痛或者触痛，肿块常表现为圆形或者椭圆形，可单一发作，直径约在4cm左右，也可群发聚集成片，多位于大阴唇，少数病例可见于小阴唇或者是阴蒂，生长较为缓慢，表明光滑呈现淡黄色，与周围肤色相近，通常无自觉感受，因易受到摩擦表面可有溃疡情况，少数患者可自觉下坠、疼痛感觉，视病情的发展程度而定呈现进行性。2.实验室检查：组织病理学检查可发现肿瘤表面有完整的白色包膜，同时有淡黄色的色斑，镜下可发现包膜内部有许多交错的小血管和结缔组织，而一部分肿瘤细胞排列紊乱，可见到变性的小囊肿，内部充满淡黄色液体，另一部分肿瘤细胞核长，呈梭形，形成栅栏状排列，血管周围有胶原纤维鞘。进行肿瘤标志物检查可发现患者体内有明显的肿瘤生成情况表现，有标志物可以检测得出。阴道分泌物检查中可以发现，患者往往有白带异常表现，分泌物颜色、性状、PH值等都异于常人。

诊断（一）诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。1.组织病理学检查可发现肿瘤表面有完整的白色包膜，同时有淡黄色的色斑，镜下可发现包膜内部有许多交错的小血管和结缔组织，而一部分肿瘤细胞排列紊乱，可见到变性的小囊肿，内部充满淡黄色液体，另一部分肿瘤细胞核长，呈梭形，形成栅栏状排列，血管周围有胶原纤维鞘。2.进行肿瘤标志物检查可发现患者体内有明显的肿瘤生成情况表现，有标志物可以检测得出。阴道分泌物检查中可以发现，患者往往有白带异常表现，分泌物颜色、性状、PH值等都异于常人。3.以见于女性外阴部位的圆形皮下结节为典型病理特征，病情主要表现为外阴部位发生的皮下柔软、散在的肿块，通常无明显的自觉感受，无明显瘙痒、疼痛感，可有一定的压痛或者触痛，肿块常表现为圆形或者椭圆形，可单一发作，直径约在4cm左右，也可群发聚集成片，多位于大阴唇，少数病例可见于小阴唇或者是阴蒂，生长较为缓慢，表明光滑呈现淡黄色，与周围肤色相近，通常无自觉感受，因易受到摩擦表面可有溃疡情况，少数患者可自觉下坠、疼痛感觉，视病情的发展程度而定呈现进行性。（二）鉴别诊断本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如外阴平滑肌瘤，该病也表现为外阴部位的皮下结节状增生，与本病相似，但本病神经鞘瘤常有波浪核状，胞质呈现淡染色。

治疗主要对患者及早进行肿瘤的手术切除，必要的可配合放疗、化疗的常规肿瘤治疗手段。1.对于早期患者，应及早进行肿瘤的检查和判断，制定好手术范围，应尽可能完全切除肿瘤细胞，避免病情的复发。手术方式一般有根治性的外阴切除术以及肿瘤挖出术，前者的预后更好不易复发，必要的还应进行周围淋巴结清扫。2.放疗手段对于肿瘤的发展有一定的抑制作用，可选择在手术前对于肿瘤的控制使用，有一定数量的患者还可出现肿块缩小的改变。3.大剂量的化疗常采用联合用药，常用的药物有异环磷酰胺、长春新碱、博莱霉素等。也可选用大剂量的甲氨蝶呤及亚叶酸钙药物治疗。多柔比星（阿霉素）是一种细胞毒性抗生素，对多种肉瘤及癌均有缓解作用，但有明显的副作用，需酌情考虑使用。

预后本病的预后情况与肿瘤的发生方式、形态大小、手术类型有密切关系，一般非浸润性生长的肿瘤预后较好，早期肿瘤较小、病情不严重的患者预后较好，手术采取根治性的外阴切除术的患者预后较好，复发率较低，同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症，使其内分泌和代谢功能趋于正常，但以上因素若未达到最佳理想状态，则较易在两年内复发，且有全身性转移的倾向。

预防具有肿瘤家族病史的人群应注意预防此病，及早检查，避免与致癌物质的接触。定期体检，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症，使其内分泌和代谢功能趋于正常，排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。

外阴恶性神经鞘瘤外阴恶性淋巴瘤外阴恶性滑膜瘤