外阴神经纤维瘤
疾病简介
外阴神经纤维瘤是一种见于女性外阴部位的神经纤维瘤，主要分为孤立性和局限性两种肿瘤类型，肿瘤明显突出于皮肤表面，形态为囊状或者球样，主要采取早期手术切除肿瘤的治疗手段，预后情况与手术效果有关。别名：neuroinomaofvulva外阴纤维神经瘤fibroneuromaofvulva英文名：neurofibroma发病部位：外阴就诊科室：妇科肿瘤科症状：结节咖啡斑皮下结节生长缓慢大阴唇或肛门大小不等质软无压痛包块多发人群：女性治疗手段：药物治疗手术治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病患者以外阴部位出现为皮下肿块为典型的病理特征，主要分为孤立性和局限性两种肿瘤类型，根据肿瘤的多少和分布而决定分型。病情初期表现为发生于外阴皮下的囊肿，肿瘤明显突出于皮肤表面，形态为囊状或者球样，有明显的弹性和活动度，可受压而进入皮内，表皮上有明显而特征的咖啡棒，大小不等数目不一，呈散在分布，发病部位多位于大小阴唇，也可见于阴蒂、会阴、肛周等部位，初期体积较小，约在直径1.5cm左右，此时并无明显的自觉感，但随着病情发展肿瘤进行性生长，体积较大后可有坠痛，引起活动不便。
病因
病因本病目前的发病机制尚无准确定论，有观点认为肿瘤来源于外胚层的神经鞘或者是中胚层的神经鞘，也有研究表明来源于外胚层的施万细胞，根据临床病例分析、组织学、流行病学和遗传病学的研究发现本病还与机体内分泌异常、基因遗传失衡、物理化学因素损伤、炎症刺激甚至病毒感染等情况有关，其中外界环境刺激导致的机体内分泌失衡可能占据重要因素，而对患者家族研究发现，有一定的家族聚集倾向，可能也有基因遗传倾向。
检查
检查（1）体格检查：主要分为孤立性和局限性两种肿瘤类型，根据肿瘤的多少和分布而决定分型。病情初期表现为发生于外阴皮下的囊肿，肿瘤明显突出于皮肤表面，形态为囊状或者球样，有明显的弹性和活动度，可受压而进入皮内，表皮上有明显而特征的咖啡棒，大小不等数目不一，呈散在分布，发病部位多位于大小阴唇，也可见于阴蒂、会阴、肛周等部位，初期体积较小，约在直径1.5cm左右，此时并无明显的自觉感，但随着病情发展肿瘤进行性生长，体积较大后可有坠痛，引起活动不便。（2）实验室检查：组织病理学检查对患者肿瘤组织取样，可发现镜下有波浪状的嗜酸性纤维，没有胶原纤维束方向，但神经鞘细胞排列成束，瘤细胞表现为细长梭形，患处则边缘清楚呈粉红色，无明显包膜。进行肿瘤标志物检查可发现患者体内有明显的肿瘤生成情况表现，有标志物可以检测得出。阴道分泌物检查中可以发现，患者往往有白带异常表现，分泌物颜色、性状、PH值等都异于常人。
诊断
诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。（1）组织病理学检查对患者增生组织取样，可发现镜下有波浪状的嗜酸性纤维，没有胶原纤维束方向，但神经鞘细胞排列成束，瘤细胞表现为细长梭形，患处则边缘清楚呈粉红色，无明显包膜。（2）进行肿瘤标志物检查可发现患者体内有明显的肿瘤生成情况表现，有标志物可以检测得出。阴道分泌物检查中可以发现，患者往往有白带异常表现，分泌物颜色、性状、PH值等都异于常人。（3）病情初期表现为发生于外阴皮下的囊肿，肿瘤明显突出于皮肤表面，形态为囊状或者球样，有明显的弹性和活动度，可受压而进入皮内，表皮上有明显而特征的咖啡棒，大小不等数目不一，呈散在分布，发病部位多位于大小阴唇，也可见于阴蒂、会阴、肛周等部位，初期体积较小，约在直径1.5cm左右，此时并无明显的自觉感，但随着病情发展肿瘤进行性生长，体积较大后可有坠痛，引起活动不便。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如侵袭性血管粘液瘤，该病也表现皮下组织的结节状增生，且界限清楚，但镜下可观察到显著的纤细壁薄样血管，与本病可做鉴别。
治疗
治疗本病主要采取早期手术切除肿瘤的治疗手段，其次可辅以局部患处抗感染、消炎止痛的治疗手段。（1）早期患者通过病理诊断确定病发部位以及区域之后行手术切除，注意需将肿瘤全部切除不要遗留以免复发，同时需进行必要的周围淋巴结清扫，防止出现了肿瘤细胞的转移而复发。（2）对于患处皮损、溃疡和肿块症状较严重患者，可选用0.05%的维生素A酸软膏对患处涂抹，也可选用10%尿素霜对患处涂抹，可取得一定效果。（3）大剂量的化疗常采用联合用药，可作为辅助手段，常用的药物有异环磷酰胺、长春新碱、博莱霉素等。也可选用大剂量的甲氨蝶呤及亚叶酸钙药物治疗。多柔比星（阿霉素）是一种细胞毒性抗生素，对多种肉瘤及癌均有缓解作用。
预后
预后本病的预后与肿瘤的生长情况、类型，以及采取的手术方式密切相关，在采取手术切除肿瘤的治疗手段，其次辅以局部患处抗感染、消炎止痛的治疗手段之后，可取得良好的治疗效果，需注意防止肿瘤的转移导致其他部位的转移癌症发生，手术切除肿瘤应完全，防止病情复发或者恶化的情况发生。同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症，使其内分泌和代谢功能趋于正常。但某些肿瘤形态较大，呈现浸润性生长，或者手术切除不够彻底的患者极易发生病情复发和转移。
预防
预防具有家族肿瘤病史的人群应注意预防此病，及早检查，避免与致癌物质的接触。定期体检，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症，使其内分泌和代谢功能趋于正常，排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
1、孙平，妊娠合并外阴巨大神经纤维瘤1例报告，中国社区医师（医学专业）【J】，2010,12(26).