巨大荨麻疹
疾病简介
巨大荨麻疹，又称血管性水肿、血管神经性水肿。血管性水肿的病变累及皮肤深层（包括皮下组织），多发生在皮肤组织疏松处，发生局限性水肿。可分为获得性和遗传性两种类型。别名：血管性水肿血管神经性水肿英文名：angioedema发病部位：外阴眼就诊科室：皮肤科症状：风团水肿多发人群：男性女性治疗手段：脱敏疗法并发疾病：窒息是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状获得性血管性水肿主要发生于组织疏松部位（如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等）。皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发；痒感不明显，偶有轻度肿胀不适。一般持续1～3天可逐渐消退，但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡；消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。遗传性血管性水肿多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻；外伤或感染可诱发本病。多见于面部、四肢和生殖器等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发，自觉不痒；也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现。一般在1～2天后消失。
病因
病因两种血管性水肿的发病机制有明显不同。遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传，由于患者血清中C1脂酶抑制因子（一种α2球蛋白）减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。还可伴有补体系统前段补体成分（C1，C4，C2）水平下降。获得性血管性水肿常发生在过敏素质的个体，药物、食物、粉尘、吸入物及日光、冷热等物理因素为最常见的诱因。
检查
检查血嗜酸性粒细胞增高，IgE可增高。C1酯酶抑制缺陷的血管性水肿患者血清中缺乏C1INH或仅有无活性的C1INH，还可伴有补体系统前段补体成分（C1，C4，C2）水平异常。
诊断
诊断根据皮损为疏松组织处发生的的局限的不可凹性水肿，淡红色或苍白色，肿胀2～3天后消退，不留痕迹，考虑神经性水肿的诊断。诊断确立后应寻找有关致病因素。诊断本病根据典型临床表现一般诊断不难；若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病，则应考虑为遗传性血管性水肿，血清C1INH检测水平降低有助于诊断。单个的皮疹需要与虫咬症鉴别诊断，另外，要与面肿型皮肤恶性网状细胞增生症、上腔静脉梗阻综合征、Melkersson-Rosenthal综合征等鉴别。本病需与丘疹性荨麻疹和多形性红斑鉴别。
治疗
治疗首先应找寻病因并加以去除。对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂，对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者，可合并应用抗组胺受体H2拮抗剂如西咪替丁（甲氰咪呱）或兰替丁，有时可取得满意效果。酮体芬亦可合并使用。拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和（或）神经性水肿，尤其是喉水肿患者，应用0.1%肾上腺素皮下注射，对严重急性过敏性反应可隔20～30分钟注射。同时给予糖皮质类固醇激素静脉滴注，氨茶碱口服或静脉注射。对呼吸道特别是喉部发作水肿，必要时应进行气管切开或插管，以保持呼吸道畅通。活性减弱的雄性激素如达那唑、司坦唑（康力龙）、羟甲烯龙（康复龙）等治疗先天性C1INH缺陷，可纠正其生化缺损并有预防发作的效用，但不能用于小儿和孕妇，后者只能用抗纤维蛋白溶酶药物如6-氨基已酸，有时可控制自然发作。
预后
预后一般无全身症状，预后尚可。当喉头黏膜发生血管性水肿时，有气闷、喉部不适，声音嘶哑、呼吸困难，甚至有窒息的可能。
预防
预防避免可疑诱发因素：如食物及食物添加剂；吸入物；感染；药物；物理因素如机械刺激、冷热、日光等；昆虫叮咬；精神因素和内分泌改变；遗传因素等。
参考资料
获得性血管性水肿主要发生于组织疏松部位（如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等）。皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发；痒感不明显，偶有轻度肿胀不适。一般持续1～3天可逐渐消退，但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡；消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。