中毒性坏死性表皮松解型药疹
疾病简介
中毒性坏死性表皮松解症即大疱性表皮松解性药疹。是药疹中最严重的类型，常由磺胺类、解热镇痛类（保泰松等）、抗生素（四环素等）、巴比妥类、卡马西平、别嘌呤醇、抗结核药等引起。别名：大疱性表皮松解英文名：toxicepidermalnecrolysis发病部位：皮肤就诊科室：皮肤科症状：水疱性皮疹高热表皮剥脱多发人群：男性女性治疗手段：脱敏疗法并发疾病：感染肝肾功能衰竭内脏出血是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状中毒性坏死性表皮松解症型药疹发病急，皮损初起于面、颈、胸部，发生深红色、暗红色及略带铁灰色斑，很快融合成片，发展至全身。斑片上发生大小不等的松弛型水疱及表皮松解，可以用手指推动，稍用力表皮即可擦掉（尼氏征阳性），如烫伤样表现。皮损触痛明显。黏膜也可有大片坏死剥脱。全身中毒症状较重，伴有高热和内脏病变。此病初起时除上述表现外，有时初起皮损如多形红斑或固定型药疹状，很快再发展为大片红斑、大疱、表皮剥脱。如抢救不及时，可死于感染、毒血症、肾衰竭、肺炎或出血等。
病因
病因常由磺胺类、解热镇痛类（保泰松等）、抗生素（四环素等）、巴比妥类、卡马西平、别嘌呤醇、抗结核药等引起。有一部分患者由于同时患有严重疾病及用药物治疗而病因不明。
检查
检查体格检查有尼氏征阳性表现为：红斑上发生大小不等的松弛型水疱及表皮松解，可以用手指推动，稍用力表皮即可擦掉。实验室检查可有嗜酸性粒细胞以及IgE可能增加。
诊断
诊断中毒性坏死性表皮松解症型药疹型典型临床特点：烫伤样外观结合用药史可诊断。在广泛红斑和表皮裸露之前很难将TEN和麻疹样药疹、多形红斑型药疹相鉴别。此外，还应与葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征鉴别。
治疗
治疗1.尽量减少用药品种，避免药物滥用。立即停用可疑致敏药物，多饮水或静脉输液促进药物排泄。2.应早期、足量应用糖皮质激素，待病情好转后再逐渐减量。3.注意局部护理，避免继发感染。4.注意补充营养，维持水电解质平衡。5.早期联合大剂量丙种球蛋白和糖皮质激素治疗。有利于促进皮损恢复、缩短病程及减少继发性感染。6.外用温和药物，如白凡士林，避免外用刺激。
预后
预后中毒性坏死性表皮松解症是药疹中最严重的类型之一。如抢救不及时可因液体和电解质失衡和多脏器合并症（如肺炎，胃肠道出血，肾小球肾炎，肝炎，感染）而导致死亡。
预防
预防对致敏药物应有显著标志，杜绝再次发生过敏。对磺胺类，巴比妥类，非类固醇抗炎药，苯妥英纳，别嘌呤醇和青霉素等药物，在使用前应严格遵照操作规程进行划痕或皮内试验。用药后如出现全身不适、发热、皮肤红斑等症状，应及时就诊，以免延误病情。
参考资料
中毒性坏死性表皮松解症型药疹发病急，皮损初起于面、颈、胸部，发生深红色、暗红色及略带铁灰色斑，很快融合成片，发展至全身。斑片上发生大小不等的松弛型水疱及表皮松解，可以用手指推动，稍用力表皮即可擦掉（尼氏征阳性），如烫伤样表现。皮损触痛明显。黏膜也可有大片坏死剥脱。全身中毒症状较重，伴有高热和内脏病变。此病初起时除上述表现外，有时初起皮损如多形红斑或固定型药疹状，很快再发展为大片红斑、大疱、表皮剥脱。如抢救不及时，可死于感染、毒血症、肾衰竭、肺炎或出血等。