毛囊性黏蛋白病
疾病简介
毛囊黏蛋白病是一种表现为浸润性斑块、毛囊性丘疹及局部毛发脱落，组织病理有黏蛋白降解物沉积毛囊皮脂腺周围非典型T淋巴细胞浸润的炎症性皮肤病别名：毛囊皮脂腺粘蛋白沉积症英文名：follicularmucinosis发病部位：头部就诊科室：皮肤科症状：结节、鳞屑、毛发脱落、丘疹、脱发多发人群：儿童青少年治疗手段：药物治疗、物理治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病分型存在争议，目前主要根据临床表现、病程发展及预后分为3种亚型明1急性良性型，常见于青少年，好发于头面部，经2个月～2年皮损可自行消退；2慢性良性型，常见于中青年患者病程可迁延数年，皮损反复发作；3恶性型，常见于中老年患者，皮损累及范围广，可并发皮肤淋巴瘤，其中主要以蕈样肉芽肿（MF）较为常见。各亚型皮损基本相似，部分患者也可表现为典型MF的斑片和斑块样皮损，常伴有剧烈的瘙痒，主要累及头面部躯干及四肢也可累及。也有学者根据不同的组织病理学特点，将本病分为2型四：1原发型（特发型）好发于儿童及青少年，皮损好发于头面部，病程呈良性经：过。2继发型（症状型）好发于中老年人，皮损累及广泛预后较差，常并发皮肤淋巴瘤，主要是MF，其他尚有霍奇金病、皮肤B细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等
病因
病因该病病因及发病机制尚不清楚，目前多认为角质层功能异常是本病的主要致病因素汗腺导管异常扩张可能为继发现象。Lowes等认为遗传因素引起持续轻微的角化过度，同时汗腺导管壁的遗传缺陷导致其易随角质层肿胀继发性扩张，
检查
检查1皮损组织病理检查：表皮轻度角化不全，棘层增厚，真皮毛囊上皮水肿、破坏，少许淋巴细胞移入胶原间血管壁增厚周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。2抗酸染色阴性。3阿新蓝染色：毛囊上皮内较多黏液样物质沉积
诊断
诊断根据患者皮损组织病理检查：表皮轻度角化不全，棘层增厚，真皮毛囊上皮水肿、破坏，少许淋巴细胞移入胶原间血管壁增厚周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。阿新蓝染色阳性可诊断1本病应和淋巴瘤进一步鉴别。受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿，甚至缩小，以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。2本病临床上应与嗜酸性脓疱性毛囊炎鉴别：嗜酸性脓疱：性毛囊炎多发生于男性青壮年，皮疹好发于颜面躯干和四肢表现为瘙痒性成簇的毛囊性丘疹和脓疱，并可形成环形，或多环形结构可反复发作，组织病理主要表现为嗜酸粒细胞浸润丰富的毛囊炎和毛囊周围炎，浸润部位主要在毛囊峡部和皮脂腺导管。
治疗
治疗本病无特效疗法，部分青少年患者可自愈。国外曾有学者尝试氨苯砜、羟氯喹、异维A酸、光动力疗法等方法治疗均取得一定效果
预后
预后少数自行恢复，大多经药物治疗后预后良好。并发淋巴瘤的可有生命危险。
预防
预防毛囊性黏蛋白病的确切病因尚不明了，采取积极有效的预防其发生的措施有一定的困难。临床上可根据目前有关恶性毛囊性黏蛋白病的病因研究结果，对于高危人群给予适当的预防，可能有助于延缓或阻断该病的发生。对于经治疗获得完全缓解的患者，若给予积极的预防或治疗措施，则有可能延长缓解期甚至阻止其复发。因此，对于毛囊性黏蛋白病的预防调理应注意以下几方面。1、注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染。2、密切注意浅表肿大的淋巴结的变化，对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕。3、加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力。4、积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。5、对于浅表的病变，应注意皮肤清洁，避免不必要的损伤或刺激。
参考资料
王冲，梁建华等.儿童毛囊黏蛋白病.临床皮肤科杂志2011年40卷第6期..