充血性脾大综合征
疾病简介
充血性脾大综合征又称慢性充血性脾肿大，门脉高压症，是由于门静脉血流受阻导致的疾病，并发疾病较多，预后严重。别名：脾性贫血脾-肝综合征纤维化充血性脾肿大综合征慢性充血性脾肿大肝脾纤维化血栓静脉炎性脾大综合征英文名：chroniccongestivesplenomegaly发病部位：脾就诊科室：儿科症状：消化不良，乏力，脸色苍白多发人群：年长儿治疗手段：脾切除手术、分流术并发疾病：腹水黄疸NOS下肢水肿呕血便血重度营养不良[饥饿性水肿]是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1)脾大和脾功能亢进；2)呕血和黑便,首次出血死亡率25％；在1-2年内，约50％病人再次出血；3)腹水4)其他肝硬化体征，腹壁静脉曲张等。
病因
病因1）脾肿大、脾功能亢进：脾大＋外周血细胞减少。脾窦长期充血，脾内纤维组织增生、脾髓细胞增生、单核吞噬细胞增生和脾脏破坏血细胞功能亢进2）交通支扩张:主要为胃底食管下端交通支曲张，使粘膜变薄，容易因腹内压增高而破裂出血。其它如出现脐旁及腹壁上下浅静脉怒张、直肠上下静脉丛扩张引起继发性痔.3)腹水：四因素：低蛋白血症＋淋巴回流受阻＋水钠潴留＋静脉内水分外渗。肝功受损代偿不全。
检查
检查1)实验室:血常规化验白细胞、血小板、红细胞减少。肝功能检查白蛋白降低，球蛋白升高，白、球蛋白比例倒置，凝血酶原时间延长。肝酶谱增高和胆红素增高，以肝炎后肝硬化明显.2)影像学检查:超声检查判断肝脾形状、大小，腹水和门静脉情况；食管钡餐透视观察静脉曲张情况；腹腔动脉（静脉相)或肝静脉造影确定门静脉受阻部位和侧支回流情况。3）CT：可观察全肝状态，增强扫描可反映侧支循环形成、脾及门静脉改。但不适于婴幼儿、孕妇及常规体检4）MRI：MRI血管造影（MRA）可了解肝内外门静脉变化5）核素扫描：可观察肝影、脾影和骨髓影，可作肝血流分析。
诊断
诊断1）根据病史和临床表现进行诊断2）与一些变态反应性疾病，血液病引起的脾肿大相鉴别
治疗
治疗1)食管胃底静脉破裂出血的治疗:（1）非手术治疗A.紧急处理：卧床、快速输液、输血；保持呼吸，道通畅B.应用止血药物：奥曲肽（善宁或善得定）能收缩内脏血管，降低门静脉压力。效果满意C.硬化剂注射：多用鱼肝油酸钠直接注入曲张静脉：D.三腔管压迫止血：可靠，但是痛苦E.介入治疗：经颈静脉途径在肝静脉和门静脉的主，要分支间置入支架，建立门体分流。即体内门体分流术。（2）手术疗法2）腹水的外科治疗（1）肝移植；（2）TPS；：（3）腹腔静脉转流术：带单项活瓣的硅胶管一断置于腹腔，另一端经胸部其下隧道置于颈内静脉并到达上腔静脉。利用胸腹腔内的压力差使腹水随呼吸有节律地流入上腔静脉。3）脾大和脾亢进的外科治疗：手术切除脾脏，或加做贲门周围血管离断术。
预后
预后肝硬化的患者，预后不好。一般预后较差，预后多呈慢性进行，有少数最终会导致死亡
预防
预防1）早发现早治疗2）多吃一些水果，禁忌一些辛辣油腻等刺激性食物
参考资料
于洪远刘胜达《血清同型半胱氨酸、超敏C-反应蛋白对心脏血管疾病的临床价值》山西医科大学学报2012,31（16）.