卡波西肉瘤
疾病简介
卡波西肉瘤又名多发性特发性出血性肉瘤，是多中心性血管性肿瘤。临床少见，好发于50岁以上的男性，亦常见于艾滋病患者。别名：multipleidiopathichemorrhagicsarcoma卡波氏肉瘤多发性特发性出血性肉瘤卡伯希肉瘤特发性多发性出血英文名：Kaposissarcoma发病部位：全身就诊科室：肿瘤科症状：斑疹淋巴结肿大骨质疏松颌下腺肿大白晕溃疡疼痛口腔黏膜溃疡多发人群：成人治疗手段：放射治疗化疗免疫疗法手术治疗是否遗传：不确定是否传染：是
症状表现
症状1.经典型：1）多见于50～70岁的老年男性。2）皮损常见于下肢远端、手、前臂等处，后期可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。3）皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块，逐渐增大融合成大的斑块、结节，结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。4）可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿，甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性，有诊断价值。5）自觉烧灼、瘙痒或疼痛。2.艾滋病型：1）主要见于20～50岁的青壮年艾滋病患者。2）皮损分布广泛，多发生于头、颈、躯干、足底部。3）皮肤损害为红色斑疹，周围有苍白晕；以后变成紫色或棕色斑块或结节，苍白晕消失；皮损较小，直径约1cm左右，呈对称分布。4）可有口腔黏膜及胃肠道损害。5）发展迅速，病死率高。
病因
病因本病的病因不明，一般认为与下列因素有关：1.基因易感性。2.地理环境因素如寒冷等外界环境影响。3.内分泌紊乱。4.病毒感染近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。5.细胞免疫缺陷艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。
检查
检查1.病理检查：组织病理各型卡波氏肉瘤的皮肤组织病理基本相同，真皮可见成团的肿瘤组织，肿瘤中有许多不规则的裂隙，腔内以内皮细胞增生为主，腔外有明显的红细胞，可见数量不等的梭形细胞,细胞核大，不规则，深染，有异型性，一般在卡波氏肉瘤的损害中，有两类组织学改变：1）血管形成，内皮细胞显著;2）梭形细胞形成，含有血管裂隙，早期似肉芽组织，真皮内血管扩张，数量增加，内皮细胞增大并突向管腔，此外尚见一些内皮细胞群集，倾向形成新生血管，常见红细胞呈小灶性外溢和含铁血黄素沉积，有不同程度的血管周围或弥漫性细胞浸润，在斑块和结节损害中，可见血管聚集，内皮细胞周围梭形细胞增生呈条索状，不规则向周围扩展，核细长，大小及染色程度不等，可见少数核分裂象，间质中常含有外溢的红细胞和含铁血黄素沉积，对本病诊断十分重要，也可见内皮细胞聚集呈实体状，其中一些内皮细胞呈梭形。2.X线摄片：骨骼受累时可见骨质疏松，囊肿，甚或侵蚀皮质。3.白细胞分类计数淋巴系统受累时单核细胞增多，其次为嗜酸性粒细胞增多。
诊断
诊断根据患者临床表现的骨骼改变，有特征性和诊断性意义，结合组织病理检查的特点，即可诊断。1.病史患者有巨病毒，艾滋病病毒感染史，或外伤等。2.临床特点老年人，发生于足趾，足弓部位的，多发性浸润性暗红色结节，易破溃，自觉疼痛。
治疗
治疗1.放射治疗：本病对放射线治疗敏感，亦可用电子束放射治疗。侵袭性损害可用化疗，以长春新碱，硫酸长春碱(长春花碱)，放线菌D最好。此外可行手术或激光切除。亦可应用干扰素、西咪替丁或采用放射疗法、化疗和免疫疗法联合治疗。2.化疗：1）硫酸长春碱(长春花碱)和长春新碱：4～8mg(约0.1mg/kg)，1次/周缓慢静脉滴注。经典型约90%获全部或部分缓解，可使肿瘤消退或好转，长达8个月～1年。但对艾滋病型效果差。2）放线菌素D：6～8mg/(kg·d)加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，静脉滴注，4h内滴完，10天为1个疗程，两个疗程间需隔2周。3.免疫疗法：主要用于艾滋病型患者。干扰素(IFNα-2a或IFNα-2b)：每天1800万U肌内注射，临床疗效在30%～40%之间，疗效并不理想。4.手术治疗：对孤立损害可采用外科手术切除，但不可避免地会发生复发。手术切除后配合放射线照射效果更好一些。
预后
预后本病病死率10%～20%，平均存活9年。经典型卡波氏肉瘤进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。非洲皮肤卡波氏肉瘤，呈侵袭性经过，往往在发病后2年内死亡。
预防
预防器官移植或其他病长期应用免疫抑制剂时应长期注意监测卡波西肉瘤的发生。有性病史、妊娠前的妇女及高危人群均应检测HIV抗体。
参考资料
感染期：人体感染HIV后1~2周，HIV在机体里大量复制，CD4细胞急剧下降，大约50%～75%的病人可出现发热、咽痛、皮疹、肌肉关节痛、淋巴结肿大、头痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。一般...