小儿肝母细胞瘤
疾病简介
小儿肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。好发于3岁以下儿童。别名:小儿肝毒细胞瘤小儿肝胚细胞瘤英文名:hepatoblastoma发病部位:肝就诊科室:肝胆外科症状:恶心且食欲减退体重进行性下降贫血呕吐腹痛腹胀多发人群:小儿治疗手段:手术化疗放疗生物治疗肝移植是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状小儿肝母细胞瘤患儿以进行性腹胀或摸到右上腹肿块为主要表现。早期多无症状,随着病情的发展,患儿可出现食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、精神差、体重进行性下降、贫血等,少数患儿可出现皮肤、巩膜黄染。晚期可出现腹水、肿瘤增大压迫引起的呼吸困难及肿瘤转移的相关症状和体征。一些男性患儿可以出现声音低沉、生殖器增大、阴毛生长等性早熟体征;可伴有一些先天畸形如腭裂、巨舌、泌尿系统及心血管畸形等。
病因
病因所有的恶性血液肿瘤疾病,原因都不是很清楚。但是它肯定有这两种原因,一种跟遗传有一定的关系,也就是说它在母亲带给他的遗传信息里面,所以说在某种程度上,跟他的遗传是肯定有一定的关系。第二就是外在很多诱发因素(包括怀孕期间或者出生以后各种诱发因素导致,如饮食因素、放射线、各种化学药物、各种微波等诱发基因突变都可以导致肝母细胞瘤的发生)。
检查
检查1、超声检查:是一种无创性检查,不仅可以观察到肿瘤的形态,同时也可明确肿瘤与周围血管间的关系。2、CT检查:是评估肝脏原始肿瘤大小、有无肺部转移及周围淋巴结状态的最佳方法。3、核磁共振成像(MRI)检查:可以显示血管受压、移位及受侵状态。4、MRI血管造影能更好显示肝脏血管情况和肿瘤血管供应情况,更有助于计划肿瘤的切除方式。5、血清甲胎蛋白(AFP):水平明显增高,AFP可作为肝母细胞瘤的诊断、疗效观察及预后评估的肿瘤标志物。在治疗之前,如果AFP正常或仅轻微升高(<100ng/ml)的肝母细胞瘤患儿,往往对化疗不敏感,常提示预后不良
诊断
诊断主要根据临床症状体征(恶心、呕吐、食欲减退、体重进行性下降、贫血、呕吐、腹痛、腹胀、皮肤、巩膜黄染、腹水、呼吸困难、性早熟等)以及相关的影像学检查、肿瘤标志物等可以明确诊断。
治疗
治疗1、肝母细胞瘤患儿均应接受手术与化疗联合治疗提高治疗疗效。2、对于部分难治性或复发的肝母细胞瘤患儿,手术、化疗、肝移植、放疗、免疫、生物治疗等综合治疗手段的应用,也可以改善了这部分患儿的预后。
预后
预后小儿肝母细胞瘤的早发现、早诊断、早治疗、没有转移的患儿预后良好。当出现进行性黄疸、腹水及因肿瘤压迫引起的呼吸困难时往往属中、晚期,失去根治性手术治疗机会,预后差。因此,父母应当经常抚摸小孩的腹部,注意是否有肿大的包块以便能早期发现,及时诊断治疗,这对其获根治性手术的机会以及改善预后尤为重要。
预防
预防婚前检查、大力提倡优生优育,孕期检查,定期孕检、孕期平衡饮食。怀孕期间、宝宝出生后避免放射线以及化学药物的致病因素
参考资料
薛潋滟;朱铭;钟玉敏;;儿童肝母细胞瘤的CT、MRI诊断[J];中国医学计算机成像杂志;2011年05期..