寻常性鱼鳞病
疾病简介
寻常性鱼鳞病又名常染色体显性遗传鱼鳞病、单纯性鱼鳞病。别名：显性遗传寻常性鱼鳞病单纯鱼鳞病干皮病普通鳞癣光泽鱼鳞病ichthyosissimplexxerodermadominantichthyosisvulgarisichthyosisnitida英文名：ichthyosissimplex发病部位：背四肢伸侧就诊科室：皮肤科症状：湿疹鳞屑丘疹表皮角化皮肤边缘翘起多发人群：婴幼儿发病治疗手段：药物治疗并发疾病：智能障碍是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状生后3个月～4岁发病。病情差异很大，表现为皮肤粗糙、干燥，上覆白色半透明的纤细鳞屑，有时鳞屑间显白色沟纹，呈网状。一般无自觉症状。但与季节关系密切，表现为冬重夏轻，冬天易出现手足皲裂。好发于四肢伸面及背部，屈面及褶皱处甚少累及。可伴发臀及四肢伸面的毛周围角化，肘、膝、胫前、踝部的局限性角化过度以及掌跖角化，可伴发特应性皮炎。
病因
病因为常染色体显性遗传，很常见。直到2006年才确定filaggrin基因功能缺失引起寻常性鱼鳞病（OMIM146700）。其突变基因FLG位于染色体1q21.3。
检查
检查1、皮肤科检查；下肢伸侧皮损为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，边缘游离，似鱼鳞状。2、组织病理：表皮角化过度，颗粒层减少或缺如，可以有角质栓塞，皮脂腺数量减少。
诊断
诊断1﹒婴幼儿发病，多累及下肢伸侧。至青春期最重，终生难愈的一种遗传性疾病。2﹒典型皮损为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，边缘游离，似鱼鳞状。3﹒冬季重，常伴皮肤干燥。4﹒应与特应性皮炎、获得性鱼鳞病、板层状鱼鳞病进行鉴别。
治疗
治疗1、原则为保湿，防止皮肤水分蒸发，促进鳞屑脱落。2、轻者可选用15%～20%尿素冷霜，3%～10%的乳酸软膏、维A酸霜。3、重者可口服维A酸制剂，但一般不建议使用。
预后
预后最常见，不影响生命。
预防
预防皮肤保湿，防止皮肤水分蒸发。
参考资料
这个干燥的季节，别忽略了这个皮肤病——鱼鳞病。干旱干燥，对于患者而言，这个季节更容易皮肤皲裂、僵硬，病情加剧，非常痛苦。鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病，在临床上...