血管神经性水肿
疾病简介
血管神经性水肿（angioneuroticedema）亦称急性血管神经性水肿或Quinche水肿，主要临床特征为发作性局限性皮肤或黏膜水肿，无疼痛、瘙痒及皮色改变。别名：Quincke病gianturticariamigratoryedema血管性水肿vasogenicedemahydropshypostrophosangioedemaacuteessentialedemaacutecircumscribededema英文名：angioneuroticedema发病部位：面部颈部头部上肢或下肢就诊科室：皮肤科症状：妊娠后期水肿全身性水肿刺痛新生儿皮疹眼睑水肿肌肉痛性痉挛皮下组织水肿局限性水肿多发人群：无特定人群治疗手段：药物治疗并发疾病：头痛腹泻是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状1、本病可见于任何年龄，但以青年居多。发病前可出现周身不适、寒战或发热等前驱症状。急性起病，在数分钟或数十分钟内达到高峰，持续数天或数十天。不经治疗也可完全自行缓解，但发生在重要部位时可导致严重后果。多表现为反复发作，有的病例可长期不复发，间歇期内可无任何症状和体征。2、常发生在单个部位，也可同时发生在多个部位。病变多位于面部、颈部、头部、上肢或下肢，也可发生于眼结膜、视网膜、咽喉、口腔、生殖器、消化道及肾脏等。病变皮肤及皮下组织增厚，边界不清，压之较硬，但无指压痕，皮肤色泽及温度正常;除了感觉肿胀或热感外，一般无疼痛及发痒等感觉异常，发作时间较长者局部可出现毛发脱落。发生在特殊部位还可出现特殊的严重表现，如发生于咽喉部黏膜者可出现呼吸困难、吞咽困难，喉部黏膜严重水肿可导致窒息死亡。3、慢性血管神经性水肿具有家族遗传性，在幼儿期发病，呈反复性进行性加重，常累及呼吸道和消化道。
病因
病因遗传性因素：某些患者有家族遗传倾向。然而，不论是何种原因引起的血管神经性水肿，最后的病理生理机制均可因血管通透性增高、血管内液体过度渗出而发病。任何部位的水肿通常都能经自身调节在几日内消失，药物治疗可加速水肿缓解和消退。自主神经功能障碍：在精神及物理因素作用下，中枢及周围自主神经功能紊乱，如交感神经功能减退或副交感神经功能亢进。不同部位的水肿与相应的自主神经节段平面有关，全身性水肿可能与下丘脑功能紊乱有关。过敏反应：部分血管神经性水肿可能与过敏有关，如食物、药物或环境中某些物质均可因过敏导致血管神经性水肿。疾病病因1.食物或药物过敏。2.自主神经功能不稳定，有家族遗传倾向。3.病变处可见皮下或黏膜下小血管扩张，以及血管周围疏松结缔组织水肿等。
检查
检查一般常规检查无异常发现，在遗传性血管性水肿患者，血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物，C2和C4值均下降，部分获得性血管性水肿患者，血清学检查可发现血清C1酯酶抑制物，C1，C2和C4值均下降，在发作时尤为显实验室检查：1.血、尿常规检查可有轻度异常。2.脑脊液常规检查及血生化检查多无特异性。其他辅助检查：1.头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果。2.自主神经功能检查，有辅助诊断及鉴别意义。
诊断
诊断一、诊断要点：1﹒任何年龄均可发生，年轻人多见。2﹒发病前可有前驱症状。3﹒多发生在皮肤和黏膜等部位。4﹒皮肤和皮下组织增厚，边界不清，压之较硬，无指压痕。5﹒皮肤温度正常，一般无疼痛和痒感。6﹒如发生在咽喉部，可出现呼吸困难和吞咽困难。7﹒其他部位受累的症状，例如消化道受累者出现腹痛和腹泻症状。8﹒反复发作者，每次发作持续数日或数十日，间歇期正常。9﹒在婴儿可发生慢性血管神经性水肿。二、鉴别诊断：1﹒硬皮病。2﹒肾性水肿。3﹒皮肤恶性网状细胞增生症。
治疗
治疗1.急性发病时可用泼尼松30mg口服，每日晨1次；2.严重者地塞米松20mg，静脉滴注，每天1次；持续3～7天。3.出现喉头水肿引起呼吸困难者须立即气管切开，避免发生窒息。
预后
预后无严重并发症者预后良好。
预防
预防防止可能的诱因，预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，早诊断，早治疗，积极治疗原发病。预防：尚无较好措施，如有遗传性综合征背景，预防措施包括推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。
参考资料
肉芽肿性小叶性乳腺炎GLM，简称肉芽肿GLM。导管扩张症MDE，1951年以前称为浆细胞性乳腺炎PCM，我一直简称为浆乳。这在临床和病理学上是完全不同的两种疾病，虽然在病理切片上20%...