原发性卵巢类癌综合征

原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢，是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤，又称嗜银细胞瘤。别名：原发性卵巢类癌综合症原发性卵巢比-桑二氏综合征英文名：发病部位：卵巢就诊科室：妇科肿瘤科症状：里急后重盆腔包块腹泻支气管痉挛多发人群：妇女治疗手段：手术治疗药物治疗一般治疗并发疾病：心脏瓣膜病是否遗传：不确定是否传染：否

症状面部潮红为类癌综合征常见的早期症状，主要根据病史和测定尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)加以认别。临床上测定24h尿5-HIAA含量，正常值为2～8mg/24h，超过30mg/24h为阳性。5-HIAA升高可能为肿瘤有分泌活动的标志。60%左右的类癌综合征患者出现发作性水样腹泻，有里急后重，常发生在早晨，腹泻常在面部潮红间期出现。类癌患者心脏受累常见于疾病后期，发生率69%～72%，主要影响心脏瓣膜，常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄，在相应听诊区听到杂音，最后导致右心衰竭。二维超声心动检查可确诊。

病因本病的病因尚不明确，可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢类癌85%～90%是畸胎瘤的成分。

检查1.组织病理学检查：取活组织病检，是诊断本病的金标准。2.甲状腺肿类癌的甲状球蛋白及神经内分泌细胞标记均为阳性。

诊断临床发现盆腔包块，疑为畸胎瘤者，又出现某些内分泌物质及其所引起皮肤潮红，腹泻，支气管痉挛，毛细血管扩张，心脏损害症候群，应高度可疑本综合征，实验室测定24h尿中5-HIAA含量超过30mg/24h，更应考虑本综合征，包块术后病理诊断为类癌则可确诊。

治疗1.手术治疗：类癌以手术切除为主。对无转移的原发性类癌以手术切除最理想，早期可达根治的目的。原发性卵巢类癌可行卵巢和输卵管切除，术后复发者罕见。手术时麻醉剂量的使用及对肿瘤的挤压可引起类癌危象——严重低血压和气管痉挛，因此手术前应准备抢救物品及制定有关措施，可应用硫喷妥钠、泮库溴铵和一氧化氮麻醉，并备有抗血清素药物，如赛庚啶，术中应尽可能避免使用儿茶酚胺类药物。2.药物治疗：早期类癌综合征症状较轻的患者，联合应用H1和H2受体拮抗药，如苯海拉明和西咪替丁可抑制皮肤潮红。用5-HT拮抗药马米酸甲麦酰胺2mg，1～3次/d，口服；赛庚啶2～8mg，每4～6小时口服1次，可控制潮红及腹泻。甲基多巴250～500mg，3～4次/d，能抑制5-HT合成。色氨酸羟化酶抑制剂对氯苯丙氨酸2～4g/d，可完全缓解腹泻。α肾上腺素能拮抗药(酚妥拉明)25～50mg，1～3次/d，对皮肤潮红也有效。3.一般治疗：给予患者高蛋白饮食，烟酸(50mg，2次/d)和多种维生素。避免不恰当的查体和情绪波动，以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇，以改善类癌综合征的症状。

预后无转移的类癌病人手术后5年生存率达95%，有区域性淋巴结转移者为83%，有远处转移者为38%。局限于一侧的原发性卵巢类癌10年存活率为100%，15年存活率为80%，复发者罕见。

预防本病尚无有效的预防措施，对原发性卵巢类癌病人应早期确诊、及时手术、做好随访。

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