小儿急性髓样白血病

小儿急性髓样白血病常常以贫血、出血和发热为机体的典型病理特征表现，随着病情加剧患者出现全身性的高热症状，还可有肝脾肿大、颅内压升高、意识障碍、复视、失明、关节疼痛等多系统多脏器的病理性变化。别名：小儿急性髓系白血病小儿急性髓细胞性白血病小儿急性粒细胞未分化型白血病小儿急性髓细胞样白血病英文名：acutemyeloidleukemia发病部位：血液就诊科室：小儿血液科症状：贫血、关节疼痛、心悸、皮肤黏膜出血、气短、鼻出血、牙龈出血多发人群：儿童治疗手段：药物治疗、手术治疗并发疾病：其他贫血是否遗传：否是否传染：否

症状患儿常常以贫血、出血和发热为机体的典型病理特征表现，病情初发时往往可表现明显的贫血症状如面色苍白、耳鸣气促、软弱乏力以及食欲不振，较为严重的贫血情况还可能会有心力衰竭出现，同时牙龈、皮肤、鼻腔、眼底甚至胃肠道等都可由不同程度的出血或者出血倾向，随着病情加剧患者出现全身性的高热症状，可能因并发的感染导致也可能因肿瘤发生导致，此外出现了细胞浸润情况发生的患者还可有肝脾肿大、颅内压升高、意识障碍、复视、失明、关节疼痛等多系统多脏器的病理性变化。

病因本病目前尚未有明确的病因以及发病机制理论，通常根据临床病理分析从以下几个方面对本病的发病原因做出推论。（1）本病有一定的遗传倾向，流行病学和遗传学对病例研究发现，某些患者在人群中成一定的家族聚集倾向，表现有明显的遗传性，故而推断本病可能有一定的遗传倾向，即基因遗传是本病的致病原因。（2）环境因素是造成本病的一个重大致病因素，常见的引发因素有电离辐射、X射线等物理性因素，还有化学药剂如杀虫剂、杀真菌剂也有可能使儿童患病。（3）同时吸烟、饮食不良、作息不规律等等可能引起代谢、免疫功能失衡的因素也有可能是本病的致病因素之一，往往致病条件可能因父母传递给幼龄儿童，或者由孕妇传递给胎儿。

检查（1）体格检查：患儿常常以贫血、出血和发热为机体的典型病理特征表现，病情初发时往往可表现明显的贫血症状如面色苍白、耳鸣气促、软弱乏力以及食欲不振，较为严重的贫血情况还可能会有心力衰竭出现，同时牙龈、皮肤、鼻腔、眼底甚至胃肠道等都可由不同程度的出血或者出血倾向，随着病情加剧患者出现全身性的高热症状，可能因并发的感染导致也可能因肿瘤发生导致，此外出现了细胞浸润情况发生的患者还可有肝脾肿大、颅内压升高、意识障碍、复视、失明、关节疼痛等多系统多脏器的病理性变化。（2）实验室检查：骨髓象检查中大部分患者有白血病细胞替代造血细胞的现象，胞浆内还可发现有Auer小体。染色体检查可以发现大部分患者均有单独核型的异常表现，同时染色体的异常情况以染色体结构异常为主。血常规检查可发现患者外周血中红细胞和血红蛋白数量明显下降，但白细胞数量有所升高。

诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。（1）骨髓象检查中大部分患者有白血病细胞替代造血细胞的现象，胞浆内还可发现有Auer小体。（2）染色体检查可以发现大部分患者均有单独核型的异常表现，同时染色体的异常情况以染色体结构异常为主。（3）血常规检查可发现患者外周血中红细胞和血红蛋白数量明显下降，但白细胞数量有所升高。（4）以贫血、出血和发热为机体的典型病理特征表现，病情初发时往往可表现明显的贫血症状如面色苍白、耳鸣气促、软弱乏力以及食欲不振，较为严重的贫血情况还可能会有心力衰竭出现，同时牙龈、皮肤、鼻腔、眼底甚至胃肠道等都可由不同程度的出血或者出血倾向，随着病情加剧患者出现全身性的高热症状，可能因并发的感染导致也可能因肿瘤发生导致，此外出现了细胞浸润情况发生的患者还可有肝脾肿大、颅内压升高、意识障碍、复视、失明、关节疼痛等多系统多脏器的病理性变化。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如类白血病反应，该病血象表现与本病极为相似，但通常是因感染中毒、药物作用等原因造成的暂时症状，解除病因之后症状可消失，与本病可作鉴别。

治疗本病主要采取有效药物的联合治疗，用以缓解本病带来的各类病状，同时可采用骨髓移植手术的方式根治本病。（1）对于病情不得控制的患者可使用骨髓移植的手术方式治疗，供体来源往往为有血缘关系的亲属，但因供体受限较大，往往不得配型，故而能进行手术治疗的患者较少。（2）也可选用阿糖胞苷和柔红霉素做联合诱导治疗，通常剂量为使用阿糖胞苷100mg/次，每日2次，一个星期连续使用，使用柔红霉素49mg/m2，每日1次，通常在用药一至两周后病情可得到缓解。（3）对于某些本病的亚型病例可使用全反式维A酸治疗，大部分病人可在使用维A酸之后病情可得到缓解，但是如果不加以化疗则效果并不显著。

预后本病的预后情况较差，使用阿糖胞苷和柔红霉素做联合诱导治疗虽然可在前几个疗程起到一定的控制病情作用，但是往往随着病情发展疗效下降，而选择使用骨髓移植手术方式治疗供体来源往往为有血缘关系的亲属，但因供体受限较大，往往不得配型，故而能进行手术治疗的患者较少，且预后较差，同时患者可能出现感染、肝脾肿大情况可能导致严重的继发病变引起患者死亡。

预防儿童需进行定期体检，保持饮食健康，避免卫生不良的食物，具有免疫缺陷类疾病的人群应注意预防此病，及早检查。定期体检，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。

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