小儿急性淋巴细胞性白血病
疾病简介
小儿急性淋巴细胞白血病约占小儿白血病的70%-85%。根据原淋巴细胞形态学的不同，可分为3种类型，即L1型，L2型，L3型。临床中以L1型多见，约占80%以上；L3型最少，约占4%以下。别名：儿童急性成淋巴细胞性白血病小儿急性成淋巴细胞性白血病pediatricacutelymphocyticleukemia儿童急性淋巴细胞性白血病pediatricacutelymphocyticleukaemia英文名：pediatricacutelymphoblasticleukemia发病部位：血液就诊科室：小儿血液科症状：发热淋巴结肿大贫血皮肤黏膜出血关节疼痛多发人群：儿童治疗手段：支持治疗化学药物治疗并发疾病：感染贫血NOS是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状1.本病起病大多较急，少数缓慢。早期症状有面色苍白，精神不振，乏力，食欲低下，鼻出血或齿龈出血等；少数患儿以发热和类风湿热的骨关节痛为首发症状。2.多数患儿起病时有发热，一般不伴有寒战。发热原因之一是白血病性发热，多为低热且抗生素治疗无效；另一原因是感染，多为高热。3.贫血出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白，虚弱无力，活动后气促等。4.以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜，瘀斑，鼻出血，齿龈出血，消化道出血，血尿。偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。
病因
病因本病的病因未完全明了，可能与下列因素有关。1.病毒感染：多年研究已证明属于RNA病毒的逆转录病毒，又称人类T细胞白血病病毒，可引起人类T淋巴细胞白血病。2.理化因素：在曾经放射治疗胸腺肥大的小儿中，白血病发生率较正常小儿高10倍；妊娠妇女照射腹部后，其新生儿的白血病发病率比未经照射者高17.4倍。3.遗传素质：在某些患遗传性疾病的患儿中，如唐氏综合征，先天性搞完发育不全症，先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形等，其患白血病的发病率比一般小儿明显增高。此外，同卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的几率为20%，比双卵孪生儿的发病率高12倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有关。
检查
检查1.血常规：红细胞和血红蛋白均减少，大多为正细胞正色素性贫血。网织红细胞大多较低，少数正常，偶在外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者约占50%以上，其余正常或减少，但在整个病程中白细胞数可有增减变化。白细胞分类示原始细胞和幼红细胞占多数。血小板减少。2.骨髓象：骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。3.组织化学染色：1）过氧化物酶：在早幼阶段以后的粒细胞为阳性；幼稚及成熟单核细胞为弱阳性；淋巴细胞和浆细胞均为阴性。2）酸性磷酸酶：原始粒细胞大多为阴性，早幼粒以后各阶段粒细胞为阳性；原始淋巴细胞细胞弱阳性，T细胞强阳性，B细胞阴性；原始和幼稚单核细胞强阳性。4.溶酶菌检查：急性淋巴细胞白血病，其血清及尿液的溶酶菌浓度减少或正常。
诊断
诊断本病可通过典型的临床表现，血象和骨髓象的改变作出诊断。
治疗
治疗1.支持治疗：1）防止感染：在化疗阶段，保护性环境隔离降低院内交叉感染具有较好疗效。并发细菌感染时，应首选强力的抗生素以控制病情。并发真菌感染者，可选用抗真菌药物。并发病毒感染者可选用抗病毒药物，如阿昔洛韦，更昔洛韦等治疗。2）成分输血：明显贫血者可输注红细胞；因血小板减少而致出血者，可输浓缩血小板。有条件时可酌情静脉输注丙种球蛋白。3）在治疗过程中，要增加营养。有发热，出血时应卧床休息。要注意口腔卫生，防止感染。2.化学药物治疗：目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使病情缓解并巩固治疗效果，减少耐药而治愈。
预后
预后近十年来由于化疗的不断改进，急性淋巴细胞白血病已不再被认为是致死性疾病，5年无病生存率达70%-85%。
预防
预防白血病虽然不能做到完全预防，但针对一些发病因素，也能取得相对预防的效果。首先，不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。从事放射线工作的人员要做好个人的防护，加强预防措施。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感，易受伤害，妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线。不过偶尔的、医疗上的x线检查，剂量较小，基本上不会对身体造成影响。其次，不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。
参考资料
儿童急性成淋巴细胞性白血病血液科