小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜
疾病简介
小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜主要以皮肤瘀点瘀斑以及机体多部位、器官的出血倾向为典型的病理特征，病情的严重程度取决于患者血小板减少的情况。别名：小儿继发性血小板减少性紫癜症英文名：Secondaryimmunethrombocytopenicpurpurainchildren发病部位：全身就诊科室：小儿血液科症状：鼻出血、皮肤瘀斑、皮肤瘀点、牙龈出血、发烧、血小板减少、紫癜多发人群：儿童治疗手段：药物治疗、手术治疗并发疾病：肝脾肿大NOS是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病患者主要以皮肤瘀点瘀斑以及机体多部位、器官的出血倾向为典型的病理特征，病情的严重程度取决于患者血小板减少的情况，通常在其骨髓巨核细胞发生了失代偿作用之后，就会出现各部位、各器官的出血倾向，常见的如皮肤、皮下、鼻腔、牙龈、胃肠道、肺和泌尿道等都可出现不同程度的出血倾向，皮肤表现最为明显，初期表现为散在的全身性广泛出血点或者瘀点，随后病情加重出血点加大可聚集形成出血斑块性病灶，形成皮肤瘀斑，某些病情严重的患者还可出现肾功能衰竭和肝炎情况发生。
病因
病因本病的病发原因多样，其共同的致病因素是造成了患者机体内的血小板数量降低或者血小板生成障碍，其原因主要有以下几类。（1）病毒性的感染往往可以抑制巨核细胞，使其产生血小板的能力降低，并使得正常的血小板寿命缩短，使得血液中血小板数量明显降低。（2）骨髓的异常性病变以及异常性增殖直接将导致巨核细胞的数量减少，继而引起了血小板的数量减少引起疾病。（3）部分药物的使用可能导致血液的异常状态，常见的解热镇痛药阿司匹林、抗生素类药物青霉素、解热镇静药物氯丙嗪等都有不同程度的抑制血小板的副作用，均可引发此病。
检查
检查（1）体格检查：患者主要以皮肤瘀点瘀斑以及机体多部位、器官的出血倾向为典型的病理特征，病情的严重程度取决于患者血小板减少的情况，通常在其骨髓巨核细胞发生了失代偿作用之后，就会出现各部位、各器官的出血倾向，常见的如皮肤、皮下、鼻腔、牙龈、胃肠道、肺和泌尿道等都可出现不同程度的出血倾向，皮肤表现最为明显，初期表现为散在的全身性广泛出血点或者瘀点，随后病情加重出血点加大可聚集形成出血斑块性病灶，形成皮肤瘀斑，某些病情严重的患者还可出现肾功能衰竭和肝炎情况发生。（2）实验室检查：血常规检查可发现患者有明显的血小板数量减少情况发生，导致明显的凝血功能障碍，出血时间明显延长。骨髓检查可显示患者骨髓巨核细胞的数量有发育不良情况或者数量上有所异常。
诊断
诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。（1）血常规检查可发现患者有明显的血小板数量减少情况发生，导致明显的凝血功能障碍，出血时间明显延长。（2）骨髓检查可显示患者骨髓巨核细胞的数量有发育不良情况或者数量上有所异常。（3）以皮肤瘀点瘀斑以及机体多部位、器官的出血倾向为典型的病理特征，病情的严重程度取决于患者血小板减少的情况，通常在其骨髓巨核细胞发生了失代偿作用之后，就会出现各部位、各器官的出血倾向，常见的如皮肤、皮下、鼻腔、牙龈、胃肠道、肺和泌尿道等都可出现不同程度的出血倾向，皮肤表现最为明显，初期表现为散在的全身性广泛出血点或者瘀点，随后病情加重出血点加大可聚集形成出血斑块性病灶，形成皮肤瘀斑，某些病情严重的患者还可出现肾功能衰竭和肝炎情况发生。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如再生障碍性贫血该病也表现有贫血、出血表现，但通常贫血症状较为严重，白细胞数量明显减少，与本病可做区别。
治疗
治疗本病主要的治疗手段是立即停用致病的药物，再辅以激素等治疗方式控制血小板数量治疗。（1）使用糖皮质激素治疗，可选用强的松或者地塞米松，重症患者可使用甲基强的松龙施行冲击治疗数天，每日1次10~20mg/kg，效果较为理想。（2）可对患者使用输送血小板治疗，用以缓解患者严重的血小板数量减少症状，或者可行血浆置换用以减少抑制血小板药物的血液浓度，可用于急性病症患者的抢救治疗手段。（3）可选择对患者进行丙种球蛋白的静脉注射用以做支持治疗，可直接增强患儿的抵抗能力，对一般的感染可起到免疫作用。（4）可选用免疫抑制剂如秋水仙素或者氨苯砜治疗，高剂量秋水仙碱的使用可对自身免疫反应起到抑制作用，但会引起强烈的副作用如剧烈腹泻，引起酸碱失衡和水盐失衡等，使用秋水仙素治疗，剂量上每次0.5mg，每天3~4次，若有副作用出现需注意停用。
预后
预后本病的预后较好，通常发病不急，病情发展较缓，病程较长，在停止致病药物使用之后，再选用免疫抑制剂或者糖皮质激素治疗之后可明显有效的控制出血倾向发生、移行，同时全身性的高热症状可在出血症状控制之后得到缓解，但本病患者痊愈后复发率较高，往往在其他因素刺激下会再次发病，需要注意预防。
预防
预防治疗原发性疾病时注意避免控制免疫抑制情况发生，避免有抑制血小板生成副作用的过度使用。季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统，大龄夫妇生育前应做好孕前指导，怀孕期间做好产前诊断，早发现早治疗。患病儿童需排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。着力对患儿的感染情况做好预防可有效预防此病。
参考资料
本病的病发原因多样，其共同的致病因素是造成了患者机体内的血小板数量降低或者血小板生成障碍，其原因主要有以下几类。