小儿结节性脂膜炎
疾病简介
小儿结节性脂膜炎以皮肤斑块、结节状损害以及全身性发热、关节疼为典型的病理特征，病因尚未完全明了，认为与患者的脂肪代谢功能障碍有关，无明显有效的特殊治疗方法，多采取针对皮肤病灶和全身性反应的一般治疗办别名：小儿回归热性结节性非化脓性脂膜炎pediatricrelapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis小儿Weber-Christian病英文名：Childrenwithnodularpanniculitis发病部位：全身就诊科室：儿科症状：皮损、结节、脂肪萎缩、发热多发人群：儿童治疗手段：药物治疗、手术治疗并发疾病：肝脾肿大NOS是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病患者以皮肤斑块、结节状损害以及全身性发热、关节疼为典型的病理特征，病情主要表现为好发于头面、胸腹、四肢的皮下结节，直径在2cm左右，颜色与肤色相近或者略微泛红，可进行性发展聚集形成斑块状病灶，质地坚实有压痛感，常造成皮肤粘连导致活动障碍，好对称分布，随着病情发展斑块可出现萎缩，结节随之破溃有油状液体流出。同时患者往往有全身性反应如机体发热、关节疼痛、消瘦木讷、肝脾肿大等等，某些严重的病例患者还可累及其他内脏器官。
病因
病因本病的病因尚未完全明了，多根据临床表现还有病例分析从以下几个方面对本病的发病原因做出推论。（1）有观点认为本病与患者自身变态反应有密切关系，患者在发病之前往往有其他病原体致病的病史，常见的细菌感染、食物药物过敏等等可能引起患者自身变态反应导致皮损、高热症状发生。（2）也有认为与患者的脂肪代谢功能障碍有关，有研究表明本病患者脂肪代谢过程的某些酶发生了异常的代谢情况，同时对于皮损脓液的检查中也可发现有活性的酯酶。（3）同时本病患者往往并发有自身免疫性疾病如硬皮病、红斑狼疮等等，故而推测本病与免疫系统紊乱有关。
检查
检查（1）体格检查：患者以皮肤斑块、结节状损害以及全身性发热、关节疼为典型的病理特征，病情主要表现为好发于头面、胸腹、四肢的皮下结节，直径在2cm左右，颜色与肤色相近或者略微泛红，可进行性发展聚集形成斑块状病灶，质地坚实有压痛感，常造成皮肤粘连导致活动障碍，好对称分布，随着病情发展斑块可出现萎缩，结节随之破溃有油状液体流出。同时患者往往有全身性反应如机体发热、关节疼痛、消瘦木讷、肝脾肿大等等，某些严重的病例患者还可累及其他内脏器官。（2）实验室检查：血常规检查可发现患者有贫血症状，血沉速度明显加快，白细胞数量增多其中又以嗜酸性粒细胞的增多最为明显。组织病理学检查可发现皮肤患处的脂肪组织内部有炎症细胞浸润，同时有肉芽肿生成和血管炎症表现。
诊断
诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。（1）血常规检查可发现患者有贫血症状，血沉速度明显加快，白细胞数量增多其中又以嗜酸性粒细胞的增多最为明显。（2）组织病理学检查可发现皮肤患处的脂肪组织内部有炎症细胞浸润，同时有肉芽肿生成和血管炎症表现。（3）以皮肤斑块、结节状损害以及全身性发热、关节疼为典型的病理特征，病情主要表现为好发于头面、胸腹、四肢的皮下结节，直径在2cm左右，颜色与肤色相近或者略微泛红，可进行性发展聚集形成斑块状病灶，质地坚实有压痛感，常造成皮肤粘连导致活动障碍，好对称分布，随着病情发展斑块可出现萎缩，结节随之破溃有油状液体流出。同时患者往往有全身性反应如机体发热、关节疼痛、消瘦木讷、肝脾肿大等等，某些严重的病例患者还可累及其他内脏器官。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如结节性红斑，该病也表现皮肤的结节状病灶，但发病部位多为小腿，且有自限性可自行恢复，无全身性反应，与本病可作鉴别。
治疗
治疗本病因为未明发病原因和发病机制，故而无明显有效的特殊治疗方法，多采取针对皮肤病灶和全身性反应的一般治疗办法。（1）使用糖皮质激素治疗，可选用强的松或者地塞米松，重症患者可使用甲基强的松龙施行冲击治疗数天，每日1次10~20mg/kg，效果较为理想。（2）也可选用免疫抑制剂如秋水仙素或者氨苯砜治疗，高剂量秋水仙碱的使用可对自身免疫反应起到抑制作用，每次0.5mg，每天3~4次，但会引起强烈的副作用如剧烈腹泻，引起酸碱失衡和水盐失衡等，使用剂量过大可有中毒现象，若有副作用出现需注意停用。（3）对于皮损、斑块、结节累积群发的患者，可采取患处黏膜、皮肤切除，行植皮手术。对于结节、斑块群发较为严重的患者可采取激光治疗。对患处施以激光法治疗可使患处皮肤结痂脱落，新生皮肤接受药物治疗后可痊愈。
预后
预后本病的预后较好，通常发病不急，病情发展较缓，病程较长，在使用免疫抑制剂或者糖皮质激素治疗之后可明显有效的控制皮损症状发生、移行，同时全身性的高热症状可在皮损症状控制之后得到缓解，但本病患者痊愈后复发率较高，往往在其他因素刺激下会再次发病，需要注意预防。
预防
预防新生儿皮肤稚嫩应注意预防此病，勿要造成皮肤毛囊的严重皮损，定期体检，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
李绍英，小儿结节性脂膜炎12例临床分析，中国实用儿科杂志【J】，2000,15(3)..