小儿播散性血管内凝血

播散性血管内凝血是指在某些致病因素的作用下,引起微循环内(主要是毛细血管和微静脉)广泛的纤维蛋白沉积和血小板凝聚,形成广泛的微血栓,并迅速消耗大量的血小板和凝血因子,造成凝血障碍,乃至出血。别名：pediatricdiffuseintravascularcoagulation小儿弥散性血管内凝血小儿弥漫性血管内凝血英文名：发病部位：血管就诊科室：小儿血液科症状：出血贫血血栓血尿、少尿、甚至无尿多发人群：儿童治疗手段：综合治疗并发疾病：消化道出血其他休克是否遗传：否是否传染：否

症状1.出血多部位出血常预示急性DIC。以皮肤紫癜、瘀斑及穿刺部位或注射部位渗血多见。在手术中或术后伤口部位不断渗血及血液不凝固。2.血栓栓塞由于小动脉、毛细血管或小静脉内血栓引起各种器官微血栓形成，导致器官灌注不足、缺血或坏死。表现皮肤末端出血性死斑；手指或足趾坏疽。3.休克DIC的基础疾病和DIC疾病本身都可诱发休克。4.各脏器功能受损重要器官①肾脏受损率25%～67%，表现为血尿、少尿、甚至无尿；②中枢神经功能障碍表现意识改变、抽搐或昏迷；③呼吸功能受影响表现肺出血、不同程度的低氧血症；④消化系统表现消化道出血等；⑤肝功能障碍22%～57%，表现黄疸、肝功能衰竭。

病因小儿播散性血管内凝血的发病原因：1.感染性疾病，常见致病菌有革兰氏阴性杆菌、革兰氏阳性杆菌、立克氏体、病原虫等。2.恶性肿瘤，如淋巴瘤、急性白血病、肝癌、胃癌、肠癌等。3.羊水栓塞4.严重外伤，如大的手术、严重的挤压伤、烧伤等，另外，心、肺、肾、肝等内脏疾患，也可能造成弥散性血管内凝血的发生。

检查1、血小板量与质(1)血小板计数减少：血小板减少是DIC最常见、最重要的实验室异常。Danus等认为，在非血小板增多性疾病患者，如果血小板数超过150×109/L，基本上可排除DIC诊断。DIC血小板减少的发生率一般在90%左右，而且多为重度减少。(2)平均血小板体积增大：循环中血小板正常体积平均为(10.46±2.80)fl，在DIC时，由于血小板大量破坏，年轻的血小板比例增加，故平均体积增大，可达(12.8±3.6)fl，而体积增大是血小板破坏加速的证据之一。(3)血小板功能异常：获得性血小板功能缺陷也是DIC常见的实验异常之一。在急性和慢性DIC，其异常率可达50%和90%。主要表现为：①聚集功能异常，早期聚集性增强，随后降低。DIC时纤维蛋白降解产物的形成，特别是早期纤维蛋白降解产物碎片X、Y可抑制血小板聚集。②抗纤维蛋白溶解活性明显降低。③黏附性异常，DIC早期黏附性增强，中、晚期可降低。(4)释放及代谢产物增加：DIC发病过程中，由于原发病，广泛血管内皮损伤及凝血酶等的作用，血小板大量活化，血浆中其释放及代谢产物明显增加，其中某些血小板特异性分子标志物的检测对DIC特别是慢性DIC的诊断具有较大意义。2、凝血因子有关实验:既往的DIC实验检测中，传统凝血实验如纤维蛋白原，凝血酶原时间，APIT，因子Ⅴ、Ⅶ等，具有较重要的价值。近年来由于许多高灵敏度及特异性检测方法的开展，除纤维蛋白原外，其余项目的重要性已日趋降低。(1)纤维蛋白原：DIC患者血中纤维蛋白原减低甚为多见，其发生率约为70%。但DIC早期可呈升高。目前国内多以低于1.5g/L．或高于4.0g/L为减低或升高的标准。(2)凝血酶原时间(PT)：凝血酶原，因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ及纤维蛋白原中任何一种因子的减少或缺乏，均可造成PT结果异常。DIC由于有前述多种凝血因子的大量消耗及降解，PT延长的发生率可高达85%——100%。通常以正常对照值(12——13s)延长3s以上为异常。DIC早期，由于血液处于高凝状态，故PT缩短亦有一定的诊断意义。(3)凝血酶凝固时间(TT)：影响TT结果的主要因素有三：①血浆纤维蛋白原含量减少；②血中肝素样物质增多。③血中纤维蛋白降解产物含量增高。由于DIC时上述因素均有可能出现异常，故TT延长极为多见，阳性率可达62%——85%。一般认为比正常对照值(17——22s)延长3s者，有助于DIC诊断。(4)激活的部分凝血激酶时间(APIT)：DIC时由于有多种凝血因子的消耗性减少及降解，APTT试验延长较多见。阳性率可达60%——70%。APIT正常值各实验室稍有差异。在40——50s。一般认为比正常对照值延长10s以上可有诊断意义。(5)其他凝血因子测定：如因子Ⅷ：C、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ，以及蛋白C、蛋白S测定，对DIC的诊断有一定的帮助。其中Ⅷ：C测定在肝病合并DIC的诊断上有重要价值。3、纤维蛋白单体(FM)及其复合物测定:按目前的认识，纤维蛋白形成及其降解产物产生，为患者有高凝血酶血症的重要依据。DIC时既有纤维蛋白形成的加速，又有继发性纤溶亢进，因此FM及纤维蛋白(原)降解产物(FDP)均呈增加，由FM与FDP形成的可溶性复合物也随之增多。

诊断DIC诊断的一般标准：1.存在易致DIC的基础疾病无论是国内，还是国外的诊断标准，是否存在基础疾病极为重要。若没有明确诱发DIC的基础疾病诊断应慎重。如感染、恶性肿瘤、大型手术或创伤、病理产科等。2.有下列2项以上的临床表现（1）严重或多发性出血倾向。（2）不能用原发病解释的微循环障碍或休克。（3）广泛性皮肤黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成，或不明原因的肺、肾、脑等器官功能衰竭。（4）抗凝治疗有效。3.实验室符合下列条件（1）同时有下列3项以上实验异常：血小板计数、凝血酶原时间、激活的部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体等。（2）疑难或特殊病例进行特殊检查。

治疗目前的观点认为，原发病的治疗是终止DIC病理过程的最为关键和根本的治疗措施。在某些情况下，凡是病因能迅速去除或控制的DIC患者，凝血功能紊乱往往能自行纠正。但多数情况下，相应的治疗，特别是纠正凝血功能紊乱的治疗是缓解疾病的重要措施。DIC的主要治疗措施：1、治疗基础疾病及去除诱因：根据基础疾病分别采取控制感染、治疗肿瘤、积极处理病理产科及外伤等措施，是终止DIC病理过程的最为关键和根本的治疗措施。2、抗凝治疗：抗凝治疗的目的是阻止凝血过度活化、重建凝血-抗凝平衡、中断DIC病理过程。一般认为，DIC的抗凝治疗应在处理基础疾病的前提下，与凝血因子补充同步进行。临床上常用的抗凝药物为肝素，主要包括普通肝素和低分子量肝素。(1)使用方法：①普通肝素：一般不超过12500U/d，每6h用量不超过2500U，静脉或皮下注射，根据病情决定疗程，一般连用3～5d。②低分子量肝素：剂量为3000～5000U/d，皮下注射，根据病情决定疗程，一般连用3～5d。(2)适应证：①DIC早期(高凝期)。②血小板及凝血因子呈进行性下降，微血管栓塞表现(如器官功能衰竭)明显者。③消耗性低凝期但病因短期内不能去除者，在补充凝血因子情况下使用。④除外原发病因素，顽固性休克不能纠正者。(3)禁忌证：①手术后或损伤创面未经良好止血者。②近期有严重的活动性出血。③蛇毒所致DIC。④严重凝血因子缺乏及明显纤溶亢进者。(4)监测：普通肝素使用的血液学监测最常用者为APTT，肝素治疗使其延长为正常值的1.5～2.0倍时即为合适剂量。普通肝素过量可用鱼精蛋白中和，鱼精蛋白1mg可中和肝素100U。低分子肝素常规剂量下无需严格血液学监测。3、替代治疗：替代治疗以控制出血风险和临床活动性出血为目的。适用于有明显血小板或凝血因子减少证据且已进行病因及抗凝治疗、DIC未能得到良好控制、有明显出血表现者。新鲜冷冻血浆等血液制品：每次10～15ml/kg，也可使用冷沉淀。纤维蛋白原水平较低时，可输入纤维蛋白原：首次剂量2.0～4.0g，静脉滴注。24h内给予8.0～12.0g，可使血浆纤维蛋白原升至1.0g/L。

预后多数弥散性血管内凝血患者，经过及时有效治疗是能够治愈的，至少是可以控制病情不会继续迁延进展，且不会留下后遗症。

预防积极预防和治疗原发疾病是减少播散性血管内凝血出现的首要前提。首先对重症感染的患者，或者是重症的患者，对于已经发病的患者来说，防止病情进一步进展是极为重要的。

吴熙.小儿播散性血管内凝血的诊断与治疗[J].南昌大学学报医学版,1973(2)..知网