原发性皮肤淀粉样变性

皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变;属淀粉样变性病的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。别名：原发性皮肤淀粉样变性英文名：primarycataneousamyloidosis发病部位：双小腿胫前在前臂外侧、腰髂部、上背部肩胛间区就诊科室：皮肤科症状：丘疹表面粗糙、鳞屑剧痒多发人群：中年人、男女治疗手段：药物治疗并发疾病：感染是否遗传：是是否传染：否

症状1、苔癣样淀粉样变病:又称淀粉样变苔癣,好发于中年人、男女均可受累。好发于双小腿胫前,在前臂外侧、腰髂部、上背部亦可发生,常对称分布。皮损为淡褐色或肤色芝麻至黄豆稍大的坚实性圆形或半圆形丘疹,表面粗糙、附有少许鳞屑,其顶端有黑色角栓,剥脱后留脐状凹陷。排列呈串珠状,密集而不融合。可伴有色素沉着。自觉剧痒。2、斑状淀粉样变病:好发于中年以上妇女,主要发生在背部肩胛间区。皮损为褐色或紫褐色点状色素斑聚合而成的色素斑,呈网状或波纹状。多无明显痒感。3、结节萎缩型皮肤淀粉样变病:多见于女性,可发于肢体或躯干部。皮损呈单个或多个棕色或金黄色的结节,约3cm大小,其表面皮肤萎缩和松驰,易被提起,指压中心部位呈疝样下陷。4、皮肤异色病样淀粉样变病:属常染色体隐性遗传,男性多见,主要发生于四肢。皮损有皮肤萎缩、色素沉着及色素减退、毛细血管扩张等皮肤异色病样改变。并有苔癣样丘疹、水疱等。5、结节或肿瘤型皮肤淀粉样变病:本型罕见,发生于头、面、躯干和四肢,皮损为单发或多发黄色或肤色结节,自觉瘙痒。6、肛门、骶部皮肤淀粉样变病:本型发病可能与压迫、摩擦等机械刺激有关,有痒感。多发生于老年人。肛门、骶骨部有手掌大小过度角化性暗褐色色素沉着斑。以肛门为中心呈放射状或扇形线状排列,似斑马状色素性条纹。7、脂溢性皮炎样型皮肤淀粉样变病:常见背部开始,后发展至肩、项、耳、面、头皮。有时胸部亦可受累,常对称分布,皮损为粉红、灰色或灰褐色,多为粗糙、干燥之斑疹。头皮、面部均似脂溢性皮炎,头皮可增厚,可有眉毛、头发脱落。耳前、额部可有色素沉着斑。

病因淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于常染色体显性遗传，或与代谢障碍有关。因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。

检查实验室检查：1、Nomland试验(刚果红试验)阳性(阳性率约80%)。2、组织病理特殊染色检查显示真皮乳头层有淀粉样蛋白沉积。3、可有血沉加快,球蛋白异常等。

诊断诊断根据典型皮损，皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，一般不难诊断；必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。鉴别诊断本病临床上应与神经性皮炎，结节性痒疹，肥厚性扁平苔藓，炎症后色素沉着等鉴别，组织病理上应与胶样粟丘疹，皮肤粘膜透明变性，卟啉病鉴别。

治疗1、抗组胺类药物:如赛庚啶等或普鲁卡因静脉封闭可暂时止痒。2、小片状损害可用皮质类固醇激素局部注射。3、皮质类固醇激素制剂如霜剂、涂膜剂等局部外用或封包。4、角质剥脱剂(如松馏油软膏、水杨酸白降汞软膏、硫磺煤焦油软膏等)外涂或封包。

预后本病尚无特效疗法，容易复发

预防尽量避免皮肤外伤，如出现伤口，应该及时消毒，并保持清洁，尽量使其干燥，不给病原菌提供温暖潮湿的环境。

皮肤科原发性皮肤淀粉样变性