黑色棘皮症

黑棘皮症是一种皮肤疾病，特点是以皮肤表面有绒毛状的灰棕色的色素沉着，中央增厚，边缘较薄，常发生于皮肤弯曲处，包括颈部、腋窝、腹股沟以及乳腺下方别名：黑棘皮症黑棘皮病黑色角化病英文名：acanthosisnigricans发病部位：腋窝颈部外阴大腿内侧面部，肘窝，腘窝，肚脐，手背，乳晕，足，眼睑和鼻前庭。就诊科室：皮肤科症状：棕褐色至黑色的斑疹干性皮肤多发人群：无特定人群治疗手段：药物治疗并发疾病：皮肤瘙痒症是否遗传：不确定是否传染：否

症状各型黑棘皮病的外观是一致的，其严重程度有差别，呈对称性，皮肤受累区域依次是腋窝，颈部的屈侧和餐巾区，外阴，大腿内侧，面部，肘窝，腘窝，肚脐，手背，乳晕，足，眼睑和鼻前庭。主要的症状系疣状，乳头样增生，角化过度和色素加深，最初的变化表现为污黄色，灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚，皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度，最终可发生疣状赘生物，受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝，最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘皮损减轻，被黑素加深区包围，浸渍发生在指间区域，反过来又刺激增殖形成，在恶性型，掌跖特别容易受累，整个皮肤明显的干燥和粗糙。口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在口唇和腭。当皮损发生浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。

病因1.遗传因素：良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体，肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期，肥胖不一定存在。2.疾病因素：恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。3、发病机制发病机制还不清楚，良性黑棘皮病，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。

检查组织病理：各型黑棘皮病组织病理改变相同，表皮呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生，基底细胞层色素增多是其典型特征，组织图像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。

诊断黑棘皮症的诊断较容易，皮肤表现易鉴别，在皮肤弯曲处，包括颈部、腋窝、腹股沟以及乳腺下方有表面呈绒毛状的灰棕色色素沉着，中央增厚，边缘较薄的皮疹，即可诊断。诊断后应仔细询问病史，是否合并有胰岛素抵抗相关疾病。应与增殖性天疱疮，增殖性类天疱疮，Darier病鉴别。

治疗黑棘皮症很难治疗，通过减肥运动等调整生活方式是主要的治疗手段。研究发现，平均减轻体重9.7kg可以明显改善患者的多毛和黑棘皮症。如果减少体重无效，可通过增加胰岛素敏感性、增加性激素结合蛋白水平等方法降低循环雄激素，但使用药物治疗效果有限。（一）改变生活方式生活方式的改变是首选治疗。鼓励患者健康的饮食，规律的锻炼以及减肥有益于治疗。通过这样的方式使体重下降2%～7%可以降低雄激素，增加卵巢功能，对黑棘皮症也有明显改善。减肥比其他特异用药效果都好，其他辅助减肥方法如食欲抑制剂、抗脂吸收剂、胃分隔法及腹带法的价值还有待进一步研究。（二）药物治疗药物治疗主要是通过降低血清中的雄激素水平，以减少雄激素效应。首选口服避孕药，雌激素通过抑制LH和雄激素产物，增强肝脏的性激素结合球蛋白合成来减少游离雄激素。雌激素还能减少脂肪产物，但是这样的用量要比避孕的用量高。口服避孕药内的孕激素是雄激素前体，一些避孕药还有抗雄激素成份。另一方面，少量的雄激素也有益于治疗。可以使用达英-35、妈富隆、雅司明等。口服避孕药的使用禁忌证包括：凝血疾病、血栓性静脉炎、脑血管疾病、冠脉闭塞、异常阴道出血、肝损伤、偏头痛、吸烟者、年龄大于35岁以及乳腺癌高危因素患者。1..螺内酯具有中度的抗雄激素作用，可减少卵巢和肾上腺雄激素产物，在受体水平抑制雄激素效应。起始量为每天50mg，最终用量可以达到每天100～200mg。该药的副作用是昏睡、胃部不适、月经过多，为了减少月经过多的发病率，可以给予小剂量或周期性的口服避孕药。使用该药的患者应该周期性检测血钾，尤其是治疗早期。有乳腺癌高危因素的患者禁忌使用本药。2..5α-还原酶抑制剂非那雄胺可以竞争性抑制2型5α-还原酶将睾酮转换为双氢睾酮。副作用偶见，包括皮肤干燥、性欲下降，是孕期X类药。3..甲福明常用于治疗PCOS患者的胰岛素抵抗，可以直接降低卵泡膜细胞中的雄激素产物。副作用是偶有胃肠道不适，可以通过递加用量来避免。该药对肝肾功能不全、乳酸中毒患者禁用。4..噻唑烷二酮类既是一种抗雄激素药物也是一种抗高胰岛素血症药物，研究提示该药在降胰岛素和雄激素功效上比匹格列酮和罗格列酮更有效。副作用包括增加体重、肝毒性以及充血性心衰，如果肝酶较正常值增加大于2.5倍，为禁忌证。5..糖皮质激素用于治疗PCOS高雄激素血症有效，尤其对合并Cushing综合征的患者较好。但是这些药物对于PCOS患者来说都是弊大于利。6..其他治疗方法还包括：局部使用维生素D3、乳酸或水杨酸，使用长脉冲翠绿宝石激光治疗，通过减肥外科手术如胆胰转移和部分胰切除术等来治疗。

预后迁延多年，预后不好

预防黑棘皮病可发生在任何年龄，较少见。中年以后发病者大约有50%合并癌肿。严重者阴道黏膜偶尔可并发无色素的乳头瘤样损害或色素斑。

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