皮样囊肿
疾病简介
皮样囊肿（dermoidcyst）是一种由表皮细胞形成的较罕见的囊肿。在胚胎发育过程中，这些表皮细胞于沟槽融合时误被卷入，偏离了原位，从而沿胚胎闭合线处形成先天性囊肿。别名：脑部囊肿intracranialdermoidcyst脑内皮样肿瘤脑内皮样囊肿脑内皮样瘤皮样肿瘤zoomylus皮样瘤intracranialdermoidtumordermoidtumor英文名：dermoidcyst发病部位：眼周皮下粘膜下脑内就诊科室：皮肤科症状：皮下结节走路不稳视野障碍眼球震颤共济失调皮瘘多发人群：小儿治疗手段：手术治疗并发疾病：癫痫偏瘫是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状病灶表现为缓慢增大的皮下结节，质地比较柔软，也可较坚硬，直径常大于5mm，甚至达到5cm以上，基底部常与下方的骨膜有粘连，故不能随意推动，无自觉症状。皮样囊肿可合并其他先天性畸形，如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。
病因
病因皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期(3～5周)在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。
检查
检查1.颅骨平片：颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀，这对肿瘤的定性诊断有重要价值。2.细胞学检查：镜下可见囊肿壁除表皮细胞外，还包括了毛囊、汗腺和皮脂腺等各种皮肤附件，内含角蛋白之碎肩、油性分泌物、毛发，并含有大量纤维组织，有时可见钙化点。
诊断
诊断根据发病年龄及临床特点，尤其是伴有皮瘘者，可做出诊断，无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断。多数病人以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍，其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。
治疗
治疗皮样囊肿主要选择手术切除。取皮纹切口，仔细分离后尽可能完整地将囊肿连囊壁切除，有时在切除时可看到骨面上的压迹，如基底部与深层骨膜有粘连，应一并切除骨膜；如切除得不彻底，则术后极易复发。如囊肿过大，将可能在局部形成凹陷畸形，在缝合时注意利用周围组织充填，多能达到满意的手术效果。少数凹陷过大的病灶，可根据伤口的清洁程度，即期或二期行自体组织或代用品充填。
预后
预后由于皮样囊肿生长缓慢，即使部分切除，亦可长期缓解。手术死亡率在0%～2.6%。死亡原因主要为术后无菌性脑膜炎，因此，如果能防止这一并发症发生，预后多数良好。
预防
预防皮样囊肿为先天性疾病，建议孕妇在怀孕期间要做好定期的产检，另外防止辐射。妊娠期间的前三个月口服叶酸片对预防有一定的作用。
参考资料
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