肝错构瘤
疾病简介
肝错构瘤是一种极罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。别名：肝间叶性错构瘤肝脏错构瘤mesenchymalhamartomaofliver英文名：Renalangiomyolipoma发病部位：肝就诊科室：肝胆外科症状：坚硬的肿块多发人群：男性小儿治疗手段：手术是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状本病多见于幼儿，男女之比为3：1，早期无任何症状，随肿瘤增大，上腹部可扪及坚硬的肿块，可随呼吸上下移动，通常无压痛。肿瘤压迫邻近脏器引起临床症状一、病理肿瘤常发生于肝包膜下，多为单发，偶为多发性。肿瘤质地坚硬似橡皮，表面凹凸不平呈结节状，切面呈棕灰色。显微镜下可见大量结缔组织呈中心性星状排列，肝细胞排列不规则，不形成肝小叶，胆管上皮及血管多数已纤维化。肿瘤与正常肝细胞间的界线较清楚，一般无真正的包膜，但可形成假膜。肿瘤内多有囊肿存在，极少钙化，无脂肪，易恶变。
病因
病因肝错构瘤目前病因尚不明确，一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期。
检查
检查1、B超检查：结果呈现单个或多个液性暗区或多房性囊实混合回声。2、彩色多普勒探测:液性暗区无血流信号，周边可有少许血流信号。3、CT平扫:可呈分房性低密度囊性肿块，边界清晰，间隔可强化，囊内壁及间隔一般光滑整齐，也可表现实性为主的肿块，内含多个小囊肿，增强扫描时肿块的实性部分有强化，而囊腔无强化。4、核磁共振平扫及增强显示肝叶类圆形实性肿物，多呈中等信号，内有条形长ｔ１长ｔ２信号液性成分。
诊断
诊断主要根据病史临床症状体征以及相关的影像学检查可以明确诊断。
治疗
治疗手术治疗仍是本病的首选方法此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。因错构瘤常与正常肝组织分界清可选择肿瘤摘除术如肿瘤与肝组织紧密粘连可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化再生能力强为进行复杂的广泛肝切除提供条件。对巨大的肿瘤，且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的，应根据肿块的大小部位及与周围血管的关系选择术式，必要时采取全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝，此法使肝局部温度降低术野处于无血状态，解剖清楚又保护肝细胞，有利于术后肝功能恢复。
预后
预后肝错构瘤是良性肿瘤早期明确诊断、积极治疗一般预后良好。巨大的肿瘤，且与第1、2肝门及下腔静脉粘连的预后差
预防
预防目前没有有效的预防方法，优生优育、定期孕检，早发现，早治疗
参考资料
汪裕聪，沈耀。肝脏间叶性错构瘤的CT诊断价值.医学影像学杂志,2014,24(01):86-88..