萎缩性毛周角化病

萎缩性毛周角化病（keratosispilarisatrophi‐cans）是一组遗传性缺陷病，主要表现为毛周角化继以萎缩。其包括三种类型：面部萎缩性毛周角化病、虫蚀状皮肤萎缩和脱发性毛周角化病。别名：萎缩性毛周角化病英文名：keratosispilarisatrophi‐cans发病部位：眉弓颊、额及头皮就诊科室：皮肤科症状：网状红斑毛囊角化性丘疹，丘疹多发人群：青年男性治疗手段：药物治疗并发疾病：疤痕是否遗传：否是否传染：否

症状1.面部萎缩性毛周角化病（keratosispilarisatrophicansfaciei）包括每部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛周角化病，多见于青年男性，一般不出现头皮的瘢痕性秃发。可与Noonan’s综合征及心‐面‐皮肤综合征伴发。1）眉部瘢痕性红斑（ulerythemaophryogenes）损害为持续性网状红斑及毛囊角化性丘疹，丘疹中央有纤细的眉毛穿过，易于折断。典型损害只累及眉弓的外1／3。也可累及颊、额及头皮，消退后遗留点状凹陷，成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。2）萎缩性红色毛周角化病（keratosispilarisrubraatrophicans）红斑和毛囊性小丘疹对程分布于颊部，有时蔓延至额部，愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。2.虫蚀状皮肤萎缩（atrophodermavermicu‐lata）一般在5～12岁发病。双侧颊部和耳前区发生红斑和针头大小的毛囊性角栓，角栓脱落后迅速形成网状萎缩；病变可局限或扩展至额、颏和耳前。头皮一般不受累。典型损害为无数密集的虫蚀状萎缩性小凹，直径约2mm，深约1mm，形状不规则，对称分布。小凹之间有狭窄的正常的皮肤相隔，使局部呈蜂窝和筛孔状外观；萎缩处皮肤稍硬，有蜡样光泽，局部颜色不均匀，可有毛细血管扩张性红斑。在其间正常皮肤可见稀少的黑头粉刺及粟丘疹样损害。Rombo综合征或者称作“沙粒样皮肤”，是指虫蚀状皮肤萎缩伴发多发性基底细胞癌、毛发上皮瘤、毛发稀少和特征性的手足青紫。属常染色体显性遗传。需与Bazex’s综合征、Rasmussen’s综合征（粟丘疹、毛发上皮瘤及圆柱瘤）和多发性毛发上皮瘤鉴别。3.脱发性毛周角化病（keratosispilarisde‐calvans）于婴儿或儿童期发病。初发于鼻、颊部，为丝状毛囊型角质栓，可伴发粟丘疹。角质栓脱落后留以萎缩性瘢痕。皮损可累及头皮、四肢和躯干，头发和眉毛的瘢痕性脱落是本病的特征。可有掌跖角化过度。可伴发异位性素质、畏光、角膜异常、耳聋、躯体和精神发育迟滞，反复感染、甲异常和氨基酸尿。

病因常染色体显性遗传。明显的家族易患倾向，

检查1﹒面部萎缩性毛周角化病毛囊上1／3角化过度，毛囊口有漏斗状角质栓，而使毛孔扩张，内含一至数根卷曲毳毛。2﹒虫蚀状皮肤萎缩表皮有不同程度的萎缩，真皮内毛细血管扩张、血管壁水肿，血管和毛囊周围单一核细胞浸润。毛囊扩张、扭曲，伴栓塞和形成角质囊肿，皮脂腺稀少。3﹒脱发性毛周角化病表皮、真皮、皮脂腺萎缩，毛囊扩大，伴角质栓。偶见表皮囊肿。

诊断诊断依据:1.多发生于青年男性，2.对称发生在耳前的颊部，有时蔓延到额部3.损害为红斑及毛囊性丘疹，症状严重时发生色素沉着、网状萎缩及瘢痕。鉴别诊断1﹒小棘苔藓毛囊性丘疹密集成群，有明显的界限，丘疹顶端有一根丝状角质小棘。常见于颈、股外侧、臀外侧部位。2﹒毛发红糠疹丘疹往往有炎症，且可融合成斑片，表面覆有糠样鳞屑，头面部有脂溢性皮炎表现、掌跖角化。3﹒维生素A缺乏病角化性丘疹较大，往往和夜盲或干眼病同时存在。4﹒瘰疬性苔藓丘疹呈淡黄色至红褐色，可聚集成圆形、椭圆形或环形，分布以躯干为主。

治疗（一）全身治疗1﹒维生素维生素A20万U／日，分3次服，可连服2个月；维生素E，300mg／日，分3次服，连服2个月；乳白鱼肝油，3～5ml，冲服，1～2次／日，连服2个月。2﹒维甲酸，10mg，3次／日。（二）局部治疗1﹒5%水杨酸软膏，每日外涂患处2次。2﹒15%尿素霜，每日外涂患处2次。3﹒0﹒1%维甲酸霜，每日外涂患处1次。

预后眉部瘢痕性红斑(ulerythemaophryogenes)损害，消退后遗留点状凹陷，成为萎缩性瘢痕伴永久性眉毛脱落。萎缩性红色毛周角化病(keratosispilarisrubraatrophicans)愈后遗留色素沉着、网状萎缩和瘢痕。

预防萎缩性毛周角化病(keratosispilarisatrophicans)是一组遗传性缺陷病，主要表现为毛周角化继以萎缩，染色体疾病无法治疗，也没有直接的预防方法。故本病的间接预防应以早期发现、早期诊断、早期治疗为主要措施，必要时候可以进行孕期的染色体检查，对于明显的染色体异常者，可以考虑终止妊娠。

皮肤科角化病