原发性腹膜癌
疾病简介
原发性腹膜癌是指发生于卵巢外腹膜的一组肿瘤，较为罕见，其组织学类型与卵巢癌相似，但本病的发病率约占卵巢癌的7%～13.8%。别名：腹膜癌原发性腹膜乳头浆液性癌英文名：primaryperitonealcarcinoma发病部位：腹膜就诊科室：肿瘤科症状：腹胀腹痛腹围增大低热消瘦食欲减退多发人群：女性治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状早期多无症状。晚期可出现：1.腹胀：出现最早的症状。2.腹痛。3.腹围增大：患者自觉腹围逐渐增大。4.腹部肿块：当疾病发展到晚期患者可出现腹部肿块。5.低热、食欲减低、消瘦等。表现为消耗性体质和精神状态，出现不同程度的贫血、水肿等。腹壁显膨隆，触诊多难发现肿块，压痛不严重，有腹水时移动性浊音阳性。妇科检查早期患者很少有阳性发现，无特异性体征，晚期病例与卵巢癌鉴别困难。影像学检查同卵巢癌，血清CA125几乎均增高，其他肿瘤标志物如AFP、CEA等无特异性结果，个别患者结核菌素试验呈阳性。
病因
病因原发性腹膜癌病因腹膜属于间叶组织，却发生上皮性癌。1、女性腹膜与苗勒氏管上皮有共同的胚胎来源，由体腔上皮及其下的间质衍化而来，所以腹膜与卵巢有共同的癌变潜能。2、发生于胚胎时期性腺迁移途径中遗留的卵巢组织恶变。3、大多数原发性腹膜癌患者在绝经十余年后发病，长期高促性腺激素状态的影响不容忽视。4、原发性腹膜癌患者和同类型卵巢癌患者的基因（抑癌基因P53，细胞增殖标志物TOP2，Ki67及原癌基因Her-2）、标志物（bcl-2，nm23-h1）的表达基本相同。这些基因表达的改变是发生癌变的因素之一。5、研究认为切除输卵管绝育可以降低原发性腹膜癌的发病率。
检查
检查1、细胞学检查：经腹腔镜穿刺或阴道后穹隆穿刺抽取腹水进行细胞学检查，恶性肿瘤常为阳性。2、腹膜活检：腹膜活检对腹膜肿瘤的诊断有重要价值，可采用腹腔镜直视下活检，亦可剖腹探查腹膜活检。3、免疫组化：免疫组化特征与卵巢浆液性癌相似粘蛋白测定及席夫过碘酸染色均阳性，不产生透明质酸Wick等测定腹膜浆液癌免疫组化指标，单抗角蛋白、上皮细胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、癌胚抗原、淀粉酶、LN1、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盘碱性磷酸酶测定均为阳性。Zhou等报道全部病例EMA和S-100蛋白阳性，75%病例CAl25阳性，88%呈CD15阳性，38%胎盘碱性磷酸酶阳性。4、影像学检查：B超：诊断依靠的主要检查，能提示肿瘤的部位、大小、形态及性质等，有助于鉴别卵巢癌与腹膜癌。5、CT检查：可清晰显示肿块，腹水，淋巴结转移。腹腔镜检查：可以清楚的窥见病变的性质、大小、部位以及有无腹腔播散，并可吸取腹腔液和活检做相应检查。
诊断
诊断.原发性腹膜癌的诊断标准（1993年美国妇科肿瘤组）1.双侧卵巢正常大小或生理性增大，或因良性疾病增大。2.卵巢外的肿瘤病灶必须大于卵巢表面的病灶。3.光镜下卵巢病理必须满足：①卵巢无肿瘤浸润；②肿瘤浸润仅限于卵巢皮质，间质未受累；③肿瘤侵犯卵巢皮质和皮质下间质，范围＜5mm×5mm×5mm；④无论有否卵巢皮质受累，肿瘤侵犯卵巢组织的范围＜5mm×5mm×5mm。4.肿瘤组织学特征以浆液性类型为主，类似卵巢浆液性乳头状腺癌。由于本病多灶性生长，临床表现隐匿，在症状、体征、影像、血清CA125腹水细胞学等方面的资料特异性很低，绝大多数患者是在手术和病理诊断后才能确诊。
治疗
治疗手术切除：本病应力争彻底切除肿瘤，不能彻底切除者应行减瘤手术(DebulkingSurgery)力争残余瘤在2cm以内，必须强调双侧卵巢同时切除，以观察卵巢病变情况。化疗：化疗药物尚不规范，仍以卵巢癌方案为好，即以顺泊(DDP)为主的方案：如PAC或CP方案
预后
预后多数原发性腹膜癌患者接受治疗时已属晚期，其治疗效果多不理想。原发性腹膜癌的生存期较卵巢癌患者短，预后不良。由于病例数远远低于卵巢癌，对影响预后因素的研究尚不充足。目前观察到的影响预后因素有年龄、疾病期别、切除器官的多寡、残余病灶的大小、化疗药物种类和实施情况以及个体健康状况等。
预防
预防适当体育运动早期机体免疫力，早筛查，早发现，早治疗。
参考资料
腹膜恶性间皮瘤(peritonealmalignantmesothelioma,PMM)，又称原发性腹膜间皮瘤(primaryperitonealmesothelioma)，是...