胫前黏液水肿

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疾病简介

胫前黏液性水肿(pretibialmyxedema)又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症,其特点为胫前出现界限明显的坚实水肿性斑块或结节,常伴有甲状腺毒症。别名:甲状腺毒性黏蛋白沉积症胫前粘液性水肿英文名:Myxedema发病部位:双侧小腿的伸侧足背、大腿就诊科室:皮肤科症状:结节或斑块瘙痒及针刺感多发人群:成年人治疗手段:药物治疗并发疾病:非毒性弥漫性甲状腺肿是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状皮损最常见于胫前区,开始可为一侧,随后扩展累及两小腿伸侧,多呈对称性分布,少数亦可见于手,臂及面部,偶见于躯干部,损害为圆,长圆或不规则圆形,肿胀坚实,加压无凹陷的斑块,边界清楚,呈蜡样半透明至玫瑰或淡红色,有时可带有棕或棕黑色,表面凹凸不平,毛孔粗大可为橘皮状,局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光,自我感觉可伴瘙痒或蚁行感。

病因

病因本症常伴有甲状腺功能亢进。患者血清中可能有一种长效甲状腺刺激因子(LATS)刺激成纤维细胞产生黏蛋白。

检查

检查1、皮疹特点小腿伸侧肿胀、坚实的结节或斑块,毛孔扩大呈橘皮状;2、实验室检查:胫前黏液水肿血清甲状腺刺激抗体水平升高。3、组织病理检查:真皮上、中部有成片黏蛋白沉积、伴成纤维细胞浸润。黏蛋白染色阳性。

诊断

诊断诊断标准:1﹒皮损好发于双侧小腿的伸侧,可扩大到足背、大腿等处。也见于头皮,两肩及手背,常对称分布。2﹒皮损为高起皮面的坚实的结节或斑块,压之无凹陷,呈肤色、淡红或棕色,表面毛孔扩大如橘皮状,并有一些粗大毳毛生长。结节损害发展严重者可使腿、足变形。3﹒一般无自觉症状。有时可伴瘙痒及针刺感。4﹒部分患者甲状腺功能检查可见异常。鉴别诊断:1﹒皮肤淀粉样变苔藓:主要见于小腿伸侧,对称分布,损害多数为褐红或褐黄色平顶或圆锥形丘疹,约粟粒至绿豆大,质坚硬,丘疹数目多,孤立散在或成片,有时可排列成念珠状。2﹒神经性皮炎:皮损为苔藓样变,多见于颈部、肘伸侧、背部和小腿伸侧,瘙痒剧烈,病程慢性。3﹒类脂质渐进性坏死:与糖尿病有关,好发生于小腿伸侧,卵圆形或不规则形、坚硬斑块,边界清楚,边缘常呈棕红或紫色,中央萎缩,呈淡黄色,表面光滑,毛细血管扩张,有皮损破溃。4﹒下肢慢性淋巴水肿:下肢淋巴循环障碍引起的局限性水肿,开始为凹陷水肿,随着纤维化的发生而变硬,表面角化过度,色素沉着和疣状改变。

治疗

治疗1、三碘甲腺原氨酸25~150μg/d口服,以不引起心动过速为宜;或局部注射40~100μg。2、肾上腺皮质激素对本病有效,如口服泼尼松20~30mg/d,或局部外用皮质激素涂膜或贴膏。用曲安奈德加生理盐水稀释为5mg/ml,每部位注入1ml,一次总量<40mg,每3~4周注射1次,可能使损害完全消退。复发病例,再用此疗法仍可有效。

预后

预后慢性病程,积极治疗原发病,预后良好

预防

预防本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

参考资料

1病例摘要患者男,37岁。因双小腿下段前部斑块样结节1年余,于2014年5月15日前来我科就诊,该患者于1年前发现右小腿足踝部皮下出现隆起性豆状大小结节,表面光滑,皮损...