皮下T细胞淋巴瘤

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疾病简介

皮下T细胞淋巴瘤又称脂膜炎样T细胞淋巴瘤,病因尚不明确,患病患者一般有发烧、结节、消瘦、体重减轻等症状,常见有患者下肢出现皮下结节,一般采用药物治疗的手段进行治疗。别名:脂膜炎样T细胞淋巴瘤英文名:sudcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma发病部位:皮肤组织就诊科室:皮肤科症状:发烧结节消瘦体重减轻多发人群:所有人群治疗手段:药物治疗是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状患有皮下T细胞淋巴瘤的患者一般有发烧、结节、消瘦、体重减轻等症状,患者下肢出现皮下结节,常被错误诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎,伴体重减轻,发烧和疲困。发病引起嗜红细胞综合征等并发症,常引起患者死亡,在致死病例中,皮肤部位以外患病的极其少见,一般预后较差。

病因

病因皮下T细胞淋巴瘤病因尚不明确,可能是由于机体免疫缺陷、免疫抑制剂作用形成肿瘤,发病机制尚不清楚,由于患者下肢出现皮下结节,常被错误诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。该疾病常引起噬红细胞综合征并常导致患者死亡。

检查

检查一般检查项目有X线、B超、血常规、真菌组织病理学等,患者组织病理学检查可见脂肪细胞小叶有不规则边样浸润,酷似脂膜炎,浸润细胞由小和大的淋巴样细胞构成,细胞呈非典型性,核碎裂明显,核分裂象常见,可见部分组织有大量或小量良性组织细胞,并可证明其吞噬红细胞,也可通过免疫机化检查,肿瘤细胞相关指标检查。

诊断

诊断询问患者是否有患病史或继发性疾病,通过结合相关检查,例如血常规、B超等检查项目,以及患者患病的典型症状如发烧、皮下结节、伴有体重减轻等,患者皮肤损伤部位的特点、组织病理学的特点,诊断过程中应该与细胞吞噬性组织细胞脂膜炎和结节性红斑相鉴别。

治疗

治疗皮下T细胞淋巴瘤属恶性肿瘤,治疗主要以抑制肿瘤细胞扩散、保护其他组织的正常功能为目的进行治疗,一般采用放化疗,药物治疗辅助治疗,必要时采用手术治疗切除可切除的肿瘤组织。

预后

预后皮下T细胞淋巴瘤会引起嗜红细胞综合征并发症,并常导致患者死亡,在致死病例中,皮肤组织以外其他组织发病的现象少见。该疾病预后较差。

预防

预防普及淋巴瘤相关知识预防,主要的是由于免疫缺陷造成的,提倡广大人民群众积极锻炼身体,增强自身免疫力,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

参考资料

王书红、达万明、吴晓雄皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2003.