奥迪括约肌功能异常

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疾病简介

奥迪括约肌功能异常(sphincterofOddidysfunction)是胆汁或胰液经胰胆管汇合处的异常收缩,胆汁或胰液经胰胆管汇合处流出受阻的良性、非结石性梗阻。别名:奥狄氏括约肌异常胆道口括约肌异常奥狄括约肌功能异常Oddi括约肌异常英文名:sphincterofOddidysfunction发病部位:奥迪括约肌就诊科室:肝胆外科症状:腹痛恶心呕吐发烧寒战多发人群:胆囊切除术后患者治疗手段:药物治疗手术治疗内镜治疗并发疾病:腹泻黄疸NOS肝功能异常是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状腹痛是最常见的症状。腹痛通常位于上腹部或右上腹,可较剧烈,持续30分钟到几个小时不等。部分患者腹痛呈持续性阵发性加剧,可向背或肩部放射,伴有恶心、呕吐。食物或麻醉药可能使疼痛加重。腹痛可在因胆囊运动障碍或结石行胆囊切除术之后的几年开始,腹痛的性质相似于导致胆囊切除术原发病的疼痛,患者可能仍有胆囊切除术不能缓解的持续性疼痛。黄疸、发烧或寒战较少见。Ⅱ型奥迪括约肌功能异常的诊断标准是发作性上腹部和右上腹的剧烈疼痛,且伴下列各项表现:症状持续30分钟或更长后有无痛间歇;在早先的12个月内有1次或较多次的类似症状发作;腹痛是持续的,并且常影响每天的活动。体格检查的特征是缺乏任何异常发现。最常见的体征是轻微、非特异性的腹部压痛。针对消化性溃疡或肠易激综合征的试验性药物治疗不能减轻奥迪括约肌功能异常的腹痛。典型腹痛发作时,实验室检查异常者不超过患者的50%,包括短时的肝功能升高。奥迪括约肌功能异常患者可以表现出典型的胰源性腹痛(放射到背部的上腹部和左上腹痛)和复发性胰腺炎。

病因

病因1.胆囊切除术胆囊切除术后奥迪括约肌功能异常发病率为0.88%。在美国每年约有70万人进行胆囊切除术,其中6100例发生奥迪括约肌功能异常。我国胆石症行胆囊切除术的病例很多,估计奥迪括约肌功能异常病例也不会少,但尚缺乏系统统计资料。2.继发于其他疾病如系统性硬化症、糖尿病或慢性假性肠梗阻。3.特发性病因不明者。4.药物能升高括约肌张力的药物有胆碱能激动药、阿片类药物。奥迪括约肌功能异常包括胆汁或胰液经胰胆管汇合处运动障碍或胆汁或胰液经胰胆管汇合处狭窄两类。胆汁或胰液经胰胆管汇合处运动障碍是原发性胆汁或胰液经胰胆管汇合处运动异常,它可造成括约肌张力减退,但更常见的是括约肌张力过高。与此相反,胆汁或胰液经胰胆管汇合处狭窄表示括约肌结构改变,或许源于炎症过程,并可有继发的纤维化。因为临床上常不易区别胆汁或胰液经胰胆管汇合处运动障碍和胆汁或胰液经胰胆管汇合处狭窄病人,因而术语奥迪括约肌功能异常常用来泛指这两类病人。为了便于病因处理,也为了决定是否需行胆汁或胰液经胰胆管汇合处流体压力测定,常根据临床病史、实验室检查和胰十二指肠镜结果,对疑有奥迪括约肌功能异常的病人,采用临床分类系统将其进行分型。

检查

检查1.肝功能、淀粉酶检查部分患者有反复发作或持续性的血清胆红素,胆汁酸,碱性磷酸酶,氨基转移酶和淀粉酶升高。特别常见的是碱性磷酸酶升高。并且,胆系酶常随着腹痛发作而升高,随着腹痛缓解而恢复正常。2.吗啡-新斯的明激发试验吗啡有引起胆汁或胰液经胰胆管汇合处收缩的作用。3.分泌刺激后肝外胆管和主胰管直径的超声波检查在高脂餐或应用胆囊收缩素后胆囊收缩,肝细胞排出胆汁增加,而且胆汁或胰液经胰胆管汇合处松弛,造成胆汁进入十二指肠内,同样,在高脂餐或应用促胰液素后,刺激胰液分泌,胆汁或胰液经胰胆管汇合处松弛,如果胆汁或胰液经胰胆管汇合处功能异常,引起梗阻,那么在分泌液的压力下,胆总管或主胰管可扩张。4.定量肝胆闪烁扫描。5.胆管造影术胆管造影术对除外与奥迪括约肌功能异常症状相同的结石、肿瘤或其他胆道梗阻性疾病是很重要的,一旦高质量的胆管造影片除外这些疾病,则扩张和(或)排出缓慢的胆管常提示梗阻在括约肌水平。6.胆汁或胰液经胰胆管汇合处压力测定奥迪括约肌压力测定是惟一能直接测定胆汁或胰液经胰胆管汇合处运动活动的方法。奥迪括约肌压力测定是评估奥迪括约肌功能异常的金标准。7.作为诊断测试的支架实验

诊断

诊断应该先从肝功能,淀粉酶和脂肪酶,腹部超声和CT开始检查,如可能的话,血清酶的检查应在腹痛发作时进行,奥迪括约肌功能异常时常轻度升高(小于正常上限2倍),而明显升高经常提示结石,肿瘤和肝脏实质疾病,虽然血清肝功能检查异常诊断奥迪括约肌功能异常的敏感性和特异性相当低,但最近的证据提示在胆道Ⅱ型奥迪括约肌功能异常病人,异常肝功能的发现能预测经内镜括约肌切开的效果,CT扫描和腹部超声波检查常正常,但有时候可发现胆管或胰管扩张(特别是Ⅰ型奥迪括约肌功能异常病人),其他比较常见的上消化道疾病(例如消化性溃疡和胃食管反流)的常规检查和治疗,应该同时进行,在缺乏肿块病变,结石,或对抑酸试验治疗无反应时,应高度怀疑括约肌疾病。

治疗

治疗治疗奥迪括约肌功能异常病人的目的是降低胆汁或胰液经胰胆管汇合处引起的胆汁和(或)胰液流出的阻力。奥迪括约肌功能异常的治疗方法正在改进。历史上,大多强调疗效肯定的治疗,也就是,外科手术括约肌成形术或经内镜括约肌切开术。此法适用于严重梗阻的病人。在梗阻程度较轻的病人,临床医生在推荐应用侵入性的治疗方法之前,必须全面衡量侵入性治疗的危险和益处。大多数研究提示奥迪括约肌功能异常病人经内镜括约肌切开术的并发症发生率至少是胆道结石病人行内镜括约肌切开术的两倍。1.药物治疗有关药物治疗确诊或疑诊奥迪括约肌功能异常的研究不多。因为胆汁或胰液经胰胆管汇合处是平滑肌结构,所以可以合理假设松弛平滑肌的药物对奥迪括约肌功能异常的治疗有效。舌下含服硝苯地平和硝酸盐类药物能降低胆汁或胰液经胰胆管汇合处基础压力。2.外科治疗外科手术是奥迪括约肌功能异常的传统治疗。最常用的外科手术方式是,经十二指肠的胆道括约肌成形术及经壶腹隔膜成形术。3.内镜治疗1)经内镜括约肌切开术目前,经内镜括约肌切开术是奥迪括约肌功能异常患者的标准治疗。2)气囊扩张和支架胃肠道狭窄的气囊扩张已很常见。3)肉毒杆菌毒素注射神经末梢释放的乙酰胆碱的强抑制药肉毒杆菌毒素,已被成功地用于胃肠道平滑肌紊乱治疗,如失弛缓症。

预后

预后有关协助诊断和治疗奥迪括约肌功能异常的技术正在改进。成功的内镜流体压力测定需要熟练全面的胰十二指肠镜技术和小心注意流体压力测定的主要细节。如果疑为Ⅲ型或轻至中度疼痛的Ⅱ型奥迪括约肌功能异常病人,一般先试行药物治疗。如果药物治疗失败,推荐行胰十二指肠镜和测压评估。括约肌切开常用于有症状的Ⅰ型病人和异常压力的Ⅱ和Ⅲ型病人。初治无效者需要彻底评估胰管括约肌和胰腺实质。侵入的检查或治疗有相当高的并发症发生率,应全面比较它们给每个病人带来的危险和益处。

预防

预防奥迪括约肌功能异常预防:针对有明确病因(如:胆囊切除术后,某些能升高括约肌张力的药物)等进行预防。一旦发现病情要及时就医。

参考资料

胆道口括约肌异常肝胆外科