小儿尿崩症

尿崩症（diabetesinsipidus）可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性发病多于女性，男女比例2:1。别名：小儿尿崩英文名：pediatricdiabetesinsipidus发病部位：腰部就诊科室：儿科症状：多饮烦渴多尿夜尿增多多发人群：好发于任何人，头颅肿瘤患者，多是中枢性尿崩症治疗手段：药物治疗支持治疗并发疾病：发热性惊厥肾功能不全是否遗传：否是否传染：否

症状小儿尿崩症大多起病急，以多饮、多尿为主要临床特点，患儿如不能适当饮水，可并发发热、便秘、体重下降等疾病，严重者甚至出现惊厥或昏迷。

病因尿崩症主要病因分为继发性和原发性两类，前者多见于颅脑外伤、颅内肿瘤、颅内感梁以及全身性或脑血管病变，而后者在原因未证实之前称为特发性。

检查①尿比重尿比重常低于1.005，尿渗透压降低，常低于血浆渗透压。血钠增高，严重时血钠可高达160mmol/L。垂体性尿崩症：血浆为正常高限或增高，尿渗透压为低渗。肾性尿崩症：血渗透压正常，尿渗透压为低渗。精神性多饮：血和尿渗透压均为低渗。②血浆ADH测定中枢性尿崩症：ADH水平降低。肾性尿崩症：ADH正常。SIADH：ADH水平增高。部分性尿崩症和精神性烦渴患者因长期多尿，肾髓质因洗脱引起渗透梯度降低，影响肾脏对内源性ADH的反应性，故不易于部分性肾性尿崩症相鉴别，此时在做禁水试验同时，应做血浆ADH测定，血、尿渗透压测定有助于鉴别诊断。

诊断对于有多饮多尿的患儿，夜间起尿时是否饮水在病史中很重要。应记录出入量，多饮多尿每天＞2L/m²时为病理现象。了解其他疾病史、家族史、生长史，中枢神经系统症状和体征等，以提示疾病的可能原因。病理性多饮多尿应测血浆渗透压和血Na、K、Cl，Cr及BUN和尿液分析，尿渗透压，尿比重，尿糖。血浆渗透压＞300mOsm／kg，尿渗透压＜300mOsm／kg，可诊断为尿崩症。当血浆渗透压为＞270mOsm／kg时应进行限水试验。如血浆渗透压＞300mOsm／kg，尿渗透压在10h以上一直＜600mOsm／kg应考虑患有尿崩症。如尿渗透压＞600mOsm／kg并稳定1h以上时可以排除尿崩症。在限水试验中如体重减轻超过5%，血Na＞150mmol／L，有明显脱水及血容量减低和血压下降时应终止限水试验，并及时皮下注射垂体加压素（pitressin）1U/m²（1ml=5U后，每15分钟排尿一次，可见尿量明显减少，尿比重和尿渗透压上升，在1h可上升一倍以上，可诊断为中枢性尿崩症。诊断中枢性尿崩症后应进一步查找病因，必要做MRI检查下丘脑和垂体以排除颅内病变。对于部分性AVP缺乏时对限水时的耐受较好、尿渗透压虽能上升多不能600mOsm／kg，尿渗透压/血浆渗透压仍＞1。当与肾性尿崩症的鉴别时，后者对垂体加压素无反应，还可测血浆AVP浓度，部分性中枢性尿崩症时低，肾性尿崩症时高。

治疗鞣酸加压素：又称长效尿崩停，药品呈混悬液，使用前要对药品轻微加热，均匀摇晃后对患者进行深部机肉注射给药治疗。建议剂量，使用初期0.1~0.2ml，药品作用可持续3~7天。一般情况下再次进行给药要在患儿的病症重复出现之后。根据患者的自身情况来调整用药剂量，同时注意对患儿的饮水量进行控制，以免水中毒情况的发生。

预后患儿经过临床治疗后，均可痊愈，患儿尿量均恢复到了正常范围内，临床症状消失，预后较好。

预防建议早发现，早诊断，早治疗。在日常生活中，应注意避免长期的精神刺激，饮食方面宜清淡，忌高蛋白、高脂肪、高盐以及刺激性食物。

沈际皋.小儿尿崩症[J].中华儿科杂志,1958,9(1):61-61..