落叶型天疱疮
疾病简介
落叶型天疱疮为一组原因不明、慢性病程、以上（表）皮内棘细胞松解为特征的大疱性皮肤黏膜病。别名：落叶型天疱疮英文名：pemphigusfoliaceus发病部位：头面部及胸背上部就诊科室：皮肤科症状：大疱黄褐色薄痂多发人群：中老年人治疗手段：药物治疗并发疾病：感染是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1.口腔表现落叶型天疱疮的黏膜损害少且轻，即使发生糜烂也较表浅，尼氏征阳性。2.皮肤表现病损常首先出现在胸背的上方，头、颜面等部，继而扩展至全身。表现为松弛的大疱。大疱干瘪成鳞屑状的痂皮，其下渗出黏稠的黄色液体，有臭味；或疱破后有黄褐色的鳞屑痂，这些痂皮易剥落如落叶，故称为落叶型天疱疮。3.其他部位黏膜表现眼结膜及外阴黏膜也常受累。
病因
病因病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。
检查
检查1、皮肤科检查：较寻常型天疱疮表浅，疱壁薄易破，不易形成大疱，破溃后结黄褐色薄痂，有臭味。尼氏征阳性。好发于头面部及胸背上部2、组织病理：表皮内水疱或裂隙，见棘松解细胞。直接免疫荧光示角质形成细胞间有IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。间接免疫荧光患者血清中存在天疱疮抗体。
诊断
诊断1、疱壁薄易破，不易形成大疱，破溃后结黄褐色薄痂，有臭味。尼氏征阳性。2、好发于头面部及胸背上部3、组织病理：表皮内水疱或裂隙，见棘松解细胞。直接免疫荧光示角质形成细胞间有IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。间接免疫荧光患者血清中存在天疱疮抗体。4，鉴别诊断，需要与寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、红斑型天疱疮、特殊类型天疱疮相鉴别。
治疗
治疗1﹒支持疗法高蛋白、高维生素饮食，注意水、电解质平衡，必要时给予白蛋白、血浆或全血。加强护理。2﹒首选大剂量糖皮质激素，联合应用甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂；重者可静脉注射大剂量丙种球蛋白；合并感染者及早应用敏感抗生素。3﹒加强皮损护理清洁创面后用消毒油纱覆盖。注意口腔护理。创面及口腔护理参照重型药疹。
预后
预后该型的全身症状轻，病程缓慢，预后较寻常型天疱疮为好。
预防
预防1、保持床褥清洁、平整、皮损面积大者,所有布类均消毒后使用。2、病室每天紫外线消毒1次,每次30分钟--1小时。3、修平病人指甲，避免抓破疱壁。4、皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除，有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药。5、避免受凉，防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力，给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食。6、随时观察体温的变化。
参考资料
皮肤科落叶型天疱疮