小儿假性粒细胞减少症
疾病简介
小儿假性粒细胞减少症主要发生在儿童，预后较差，容易导致死亡，并发各种感染以及脓毒血症。别名：pediatricfamilialgranulocytopeniabenign小儿家族性良性粒细胞减少症英文名：Infantileneutropenia发病部位：全身就诊科室：儿科症状：粒细胞减少、乏力、畏寒、白细胞减少、头昏、周身不适、反复感染、咽喉炎、低热败血症多发人群：儿童治疗手段：药物治疗、骨髓移植并发疾病：感染是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状小儿假性粒细胞减少症是由于许多因素引起的表现为粒细胞减少、乏力、畏寒、白细胞减少、头昏、周身不适、反复感染、咽喉炎、低热败血症等症状的疾病，可能具有一定的遗传因素。
病因
病因临床上许多因素，如过敏性休克、异体蛋白反应、病毒血症、溶血、疟疾、内毒素血症、血管扩张剂治疗(如组胺）等，均可使循环池粒细胞转移至外周边缘池，致转移性粒细胞减少，人体在运动、精神紧张和注射肾上腺素等情况下可使粒细胞迅速从外周边缘池转移至循环池。还有一些感染以及理化因素的损伤。发病机制：周围循环粒细胞分布异常为进入血管内的中性粒细胞仅1/2在循环池内，即随血流循环，另外1/2的中性粒细胞紧贴于毛细血管和毛细血管后小静脉的内皮细胞(边缘池)，不随血流循环，故不能在白细胞计数时被检测到。循环池与边缘池之间的粒细胞可相互转换。注射肾上腺素或应激状态下，粒细胞可由边缘池迅速转入循环池，使粒细胞计数明显增高。如边缘池内粒细胞量相对大量增加时可造成假性粒细胞减少，此时粒细胞的生成和利用均正常。全身感染及过敏反应时可引起反应性的获得性假性粒细胞缺乏症。发生感染时白细胞无论在趋化性或吞噬杀菌作用都比较缓慢，故对严重的化脓感染很难起到应有的保护作用。
检查
检查1）骨髓象：粒系增生活跃，以成熟细胞为多，核可见空泡，胞浆可见少量的中毒颗粒2）外周血的检查：白细胞减少，粒细胞减少淋巴细胞相对增多，单核细胞及浆细胞也相对增多，粒细胞毒性改变，红细胞、血红蛋白及血小板大致正常3）粒细胞贮备池的检查：方法：通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品，如内毒素、肾上腺皮质激素等，测定用药前后粒细胞上升情况，以了解骨髓的储备功能。常用的方法：口服泼尼松40mg，5小时后查外周血，若中性粒细胞升高值超过2×109／L，或静脉注射氢化可的松200mg，3～4小时后外周血中性粒细胞升值超过5×109／L，则提示骨髓储备功能良好。反之考虑骨髓储备功能减低。4）粒细胞边缘池的检查：方法：皮下注射0.1％肾上腺素0.1ml，中性粒细胞从边缘池进入循环池，持续20～30min，正常时中性粒细胞升高一般不超过（1.0～1.5)×109／L，若超过或增加一倍，提示粒细胞减少可能由边缘池粒细胞增多引起。
诊断
诊断需要进行定期反复检查，采血的部位以及时间固定，应与粒细胞缺乏症进行鉴别粒细胞缺乏症起病比较急速，主要表现为寒战、头痛、口腔咽峡等处感染，病情进展比较快
治疗
治疗1、治疗原则是针对其病因治疗原发病，防止继发感染，适当输新鲜血。2、升粒细胞药物:(1)维生素B6、利血生可用于各种粒细胞减少症(2)维生素B4、鲨肝醇、肌苷、脱氧核苷酸、康力龙等对抗癌药、放疗或氯霉素等因素所致的白细胞减少有较好疗效。选择其中1～2种，服用4～6周(3)肾上腺皮质激素可促进骨髓释放细胞进入外周血循环,当粒细胞减少是因为免疫因素引起，如系统性红斑狼疮所致时，有较好且持久的疗效。(4)目前对于粒系祖细胞增生障碍的，可试用GM-CSF、G-cSF或IL-3，(5)GM-cSF和G-CSF已应用于化疗药物所致的粒细胞减少，取得较好的效果3、输血：粒细胞急剧下降者，可输新鲜血或输分离的白细胞，以协助机体控制感染，但效果不肯定。因输入的粒细胞在48小时内约有半数破坏。此类患者多有免疫功能障碍，为了增强抵抗力，可注射球蛋白。4、异基因骨髓移植：对严重的粒细胞生成减少的应用骨髓移植，亦有较好疗效。5、脾切除
预后
预后在抗生素问世前，死亡率高达90～95％，自应用抗生素后，已下降至20％，但仍需早期诊断、早期治疗。无菌层流室护理和成份输注粒细胞使一些严重患者获救，2～3周后可逐渐恢复。再障型预后差，常因难以控制的感染致死
预防
预防1）提高抵抗力，防止感染2）保持心情愉快，多吃一些富含维生素的水果蔬菜
参考资料
陈香美《中国实用内科杂志》1996年第16卷第9期.