结缔组织痣
疾病简介
结缔组织痣(connectivetissusnevus)系真皮局限性结蹄组织发育不良。别名:钳石痣青年弹力瘤英文名:connectivetissusnevus发病部位:躯干部前臂小腿就诊科室:皮肤科症状:丘疹结节斑块多发人群:儿童治疗手段:手术治疗是否遗传:是是否传染:否
症状表现
症状临床罕见、常见于幼儿、仅个别病例有氧感、损害为丘疹、结节和斑块。可分为丘疹型、结节型、和鲨鱼皮样斑块型、1、丘疹型:多在出生时或出生不久发生、丘疹呈象牙色或皮色、直径为1-10mm、簇集、常排列成带状或线状、大多不对称、好发于躯干、特别是胸、背部、2、结节型:多发于5-10儿童、好发于股或臀部、也见于前臂和小腿、结节呈肤色或淡黄色、表面光滑、散在分布或融合成斑片、数目不一、可伴有骨弱性硬化、多发于长骨、骨盆和手足骨、临床上虽无症状、但x线摄片示直径约为2-10mm的圆形或卵圆形致密斑、这种变化常见于Buscke-Ollendorff综合征、3、鲨鱼皮样斑片型:发生于幼年、斑片呈肤色或淡黄色、质软、常为卵圆形、大小约为5cmx10cm。表面不规则、状如鲨皮、可伴有色素沉着、常不对称地分布于腰骶部、也可见于躯干、常并发斑点状结节性硬化症、本型可能是综合征组成的一部分、
病因
病因本病属错构瘤、或与常染色体显性遗传有关、也可能由于局部结蹄组织发育缺陷所致。
检查
检查组织病理:真皮中、下部、因胶原纤维增殖、增粗而增厚、外观正常或均质化。弹力纤维增加、减少或缺如、增加的弹力纤维融合成不规则团块、有事平滑肌纤维也增加、表皮基层色素细胞增加、真皮上部也可见色素细胞、但无痣细胞、
诊断
诊断一般根据临床表现容易诊断,组织病理学上如弹力纤维增加,应与弹力纤维假黄瘤鉴别、本病无弹力纤维破碎和钙沉积、
治疗
治疗一般不需要治疗、若伴有奇痒时、可以手术切除。
预后
预后本病属错构瘤、或与常染色体显性遗传有关、手术切除恢复较好。
预防
预防目前没有有效治疗方法,早发现、早诊断、早治疗、
参考资料
皮肤病痣