小儿横纹肌肉瘤

小儿横纹肌肉瘤(Pediatricrhabdomyosarcoma)是在儿童中最常见的恶性软组织肿瘤。约占小儿软组织肉瘤的50%，实体瘤的5%~15%。男女之比为3:1。别名：pediatricrhabdosarcoma英文名：Pediatricrhabdomyosarcoma发病部位：全身就诊科室：小儿普外科症状：痛性或无痛性肿块皮肤表面红肿皮温高出血阴道血性分泌物血尿多发人群：小儿治疗手段：手术治疗化疗放疗并发疾病：表浅皮肤溃疡尿潴留盆腔肿物是否遗传：不确定是否传染：否

症状1.头颈部横纹肌肉瘤患儿常因肿块而就诊，多数患儿表现为眼球突出、声嘶、吞咽困难、呼吸困难、咳嗽、外耳道分泌物，听觉逐渐衰失和耳出血等。常侵犯颅底、颈椎和中枢神经系统而出现上睑下垂、头痛、眩晕、而神经麻痹等表现。2.四肢横纹肌肉瘤多以局部肿块就诊，肿块位置较深，且与骨骼肌肉紧密相连，故活动度差，质硬一般无疼痛也无触痛但当侵犯神经时，常引起剧烈疼痛和局部感觉减退、功能障碍。3.躯干横纹肌肉瘤多数位于脊柱旁区和胸壁，前者可发生截瘫，后者常伴胸膜渗出。4.腹膜后横纹肌肉瘤早期常无症状，肿瘤增大压迫胃肠道或输尿管后则出现相应的表现。5.胃肠道横纹肌肉瘤最常见于胆道，症状有乏力、发热、进行性黄疸、右上腹腹痛及右上腹肿块等。6.泌尿系横纹肌肉瘤最多见于膀胱，症状有血尿、排尿困难、尿潴留、反复尿路感染、尿失禁、下腹部或直肠指诊时触及肿块。女孩可有肿瘤自尿道口脱出。肿瘤可广泛浸润盆腔脏器和转移到腹膜后。前列腺横纹肌肉瘤，多发生于5岁之内，常无疼痛，逐渐出现尿频、夜尿、尿流变细等排尿困难表现，直肠指诊可触及肿瘤，晚期会阴部有肿块突出。.生殖系横纹肌肉瘤最常见于阴道前、后壁及处女膜，最初可有或无臭昧的阴道粘液、血性分泌物，当肿瘤增大，充满阴道时，可见葡萄样肿物自阴道脱出，排尿、排便困难。

病因病因未明，目前认为可能与下列因素有关：①遗传倾向。已有文献报道同胞多人患同一部位的横纹肌肉瘤;患儿家族中多人患癌，如乳腺瘤、脑瘤、肾上腺皮质癌、神经纤维瘤等。②先天性发育异常。约30%患儿合并各种先天性畸形，如胃肠道畸形，泌尿生殖道畸形或心血管畸形等。

检查①X线：静脉胆道造影或经皮肝穿刺胆道造影可显示胆道狭窄、阻塞。静脉肾盂造影可发现肾盂积水、输尿管扩张、膀胱内充盈缺损等，并有助于与腹膜后其他肿块的鉴别;淋巴管造影，可明确腹膜后淋巴结转移。②CT及B超：能提供各部位肿瘤的定位、大小、范围、性质(囊性或实质性)及与周围组织的关系。适用于腹膜后原发灶、转移灶和颅内病灶的检查。③同位素：同位素99mTc扫描，可发现骨、肝脏等部位的转移灶。④脑脊液：可发现是否侵犯中枢神经系统及找到瘤细胞，对决定是否行蛛网膜下隙鞘内化疗有意义。⑤病理活检：为确诊依据。可根据情况采用术中快速冷冻切片、针吸活检、电镜检查发现肿瘤细胞中的Z带，或免疫荧光检查发现肌凝蛋白，即可确诊。

诊断体检时可发现耻骨上肿块，直肠指诊易于触及肿块。静脉尿路造影可显示上尿路扩张，膀胱底抬高，腔内不规则充盈缺损，排尿性膀胱尿道造影见前列腺尿道变形。可经膀胱镜、阴道镜及活检确诊。B超、CT、核磁共振检查常用以了解肿瘤大小及侵犯范围，尤其是手术后活检可确定肿瘤的组织学类型。原发肿瘤的确切部位和侵犯的范围等，可作出诊断并进行临床分期。

治疗横纹肌肉瘤应尽早开始手术、放疗和化疗的综合治疗措施。可作自体造血干细胞移植。手术切除是治疗本病的首选方法。根据不同分期，可采用不同的化学治疗方案。放疗是治疗小儿横纹肌肉瘤的主要方法。1.手术治疗手术切除是治疗本病的首选方法，由于泌尿生殖系横纹肌瘤常累及盆腔脏器，所以切除必须彻底。2.化学治疗常用于消除根治术后残余的瘤细胞;特殊部位无法手术时，与放疗联合治疗。3.放射治疗放疗是治疗小儿横纹肌肉瘤的主要方法。对手术不能完全清除的残留肿瘤治疗尤其重要。

预后小儿横纹肌肉瘤的预后：决定于肿瘤的原发部位及分期：I期病变长期存活率可达80%～90%。Ⅱ期病变显微镜下残留而无局部扩散者，3年以上存活率可达70%;诊断时已有局部远处转移者，其长期存活率则下降至30%。眼眶及泌尿生殖系的横纹肌肉瘤预后较好，较大儿童就诊时多属晚期，预后较差。

预防1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。2.促进身体提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态。

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