先天性喉蹼

小儿耳鼻喉科 1 次浏览 参考来源

疾病简介

喉腔内有一先天性膜状物称为先天性喉蹼,属于先天性喉发育异常的一种畸形,是一种较为罕见的先天性疾病。英文名:Congenitallaryngealweb发病部位:喉部就诊科室:小儿耳鼻喉科症状:哭声弱呼吸困难声音嘶哑多发人群:婴幼儿治疗手段:手术是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状婴幼儿喉蹼的症状随喉蹼大小而异。喉蹼较小者一般无症状或哭声弱,无呼吸困难。喉蹼较大时,可出现喉鸣、呼吸困难、声音嘶哑。喉闭锁可引起新生儿窒息。上述症状在哭闹或发生呼吸道感染时加重。成人和儿童喉蹼一般无明显症状,偶有声嘶或发音易感疲倦,或剧烈活动时有呼吸不畅感。分型及发病率:喉蹼按发生的部位分为声门上蹼,连接两侧喉室带;声门间蹼,连接两侧声带;声门下蹼3型,以声门间蹼最为常见。据McHugh等报道,72.5%发生于声门,7.5%发生于声门下,1.5%发生于声门上。绝大多数在喉前部,仅3.7%在喉后部。我国有学者报道收治的5例先天性喉蹼中,4例为声门型,1例为声门下型,未见声门上型。先天性喉蹼罕见。Holinger等30年间895例先天性喉发育异常患儿中仅见到4例声门上喉蹼和24例声门及声门下喉蹼。有些病例是在麻醉困难插管下发现的。国内报告多局限于个案报告。

病因

病因其发生与喉腔发育不全有关。喉发生经历了喉的上皮增生、融合致喉腔关闭到封闭上皮溶解、吸收,喉腔重新建立的过程,若溶解、吸收过程受阻,则在喉腔内遗留一层上皮膜,是为喉蹼。

检查

检查直接喉镜或纤维喉镜检查:两侧声带之间有灰白色或淡红色蹼状物

诊断

诊断诊断:仅依靠症状不能作出诊断,行喉镜检查可明确。新生儿和婴幼儿喉蹼必须用直接喉镜或纤维喉镜检查才能作出诊断。

治疗

治疗有呼吸困难者应用喉刀或喉剪在直接喉镜下切除喉蹼,术后再行喉扩张术,防止复发。如无呼吸困难则可待患儿长大后再行处理,如有先天性喉隔或先天性喉闭锁引起严重呼吸困难,则应用3mm的支气管镜快速穿破喉隔或闭锁膜,到达气管,再辅以吸除分泌物,给氧和人工呼吸,以挽救患儿生命。

预后

预后婴幼儿先天性喉蹼治疗效果好,而且早期治疗对喉腔正常发育有益,并可减少呼吸道感染。较大儿童或成人患者多发生纤维化,治疗不易成功,易于复发。

预防

预防先天性喉蹼与喉腔发育不全有关,无特殊预防方法。

参考资料

先天性喉蹼