先天性肠旋转异常

肠旋转异常以反复发作的呕吐或腹痛为主要症状的新生儿、婴幼儿常见外科疾病之一,延误诊断,会造成致命后果。英文名：Congenitalmalrotationofintestine发病部位：肠道就诊科室：小儿普外科症状：呕吐腹痛营养不良多发人群：新生儿治疗手段：手术治疗并发疾病：肠梗阻肠扭转是否遗传：否是否传染：否

症状1）先天性肠旋转不良的临床表现常随年龄而异，新生儿期的症状是生后3～5天反复间歇性含大量胆汁的呕吐。2）非新生儿则以反复发作的呕吐或腹痛为主要症状，可经治疗或自行缓解，部分常伴有不同程度的营养不良和发育障碍，经常便秘或发生“消化不良”样腹泻。3）并发畸形十二指肠膜式狭窄，先天性短小肠，十二指肠闭锁,或常见型巨结肠、肠闭锁Ⅲ型、脐膨出及先天性食管裂孔疝。

病因肠旋转异常的病因是由于胎儿在发育过程中的不同阶段,由于肠系膜上动脉供血的中肠在以肠系膜上动脉为轴心作正常旋转时发生障碍,所造成的病理改变而形成不同类型的旋转异常即肠不旋转,肠旋转不良,肠反向旋转,中肠扭转

检查1）X线片示：见“双气泡”征，肠胀气、扩张,并有液平面,完全性肠梗阻或不完全性肠梗阻。2）胃肠钡剂造影检查：十二指肠第3、4段,空肠上段沿中腹部呈螺旋形下降且管腔变细。少数为横结肠上方与十二指肠相接触部无钡剂充盈,显示充盈缺损,十二指肠近段扩张(为横结肠压迫所致)。3）伴发黄疸时实验室检查血清中直接胆红素和间接胆红素均明显增高。

诊断根据新生儿有高位肠梗阻的症状，呕吐物含有大量胆汁等症状可考虑诊断，X线检查是诊断肠旋转异常的主要客观依据。注意与与十二指肠肠梗阻鉴别。新生儿完全性十二指肠肠梗阻梗阻点在十二指肠第2段,多属十二指肠狭窄或环形胰腺(钡餐检查为鸟嘴状)。中肠扭转多发生于十二指肠第3段,作胃肠道钡剂造影即可鉴别。十二指肠第四段梗阻较少见,多见肠闭锁或由于其上方薄膜推挤该段所形成的假象。偶见炎症引起的狭窄,钡餐检查可鉴别。

治疗1）无症状者不宜手术，留待观察，一旦发现梗阻症状或急性腹痛发作，应立即手术2）手术治疗，手术的关键是完全分离压迫十二指肠的Ladd抯索带，使十二指肠内容物能顺利进入空肠，同时要注意有些病例，屈氏韧带异常附着于脊性而压迫十二指肠应从脊性面上剪断该带，完全松解并拉直十二指肠。另外，Ladd抯索带等虽已松解，而盲肠结肠仍留在右侧腹腔，使盲、结肠再次与十二指肠及空肠粘连，后者受压迫造成再梗阻，故第一次手术应按Ladd术式的要求将盲肠推到左上腹部，使全部结肠位于左侧腹腔，小肠则置于右侧腹腔，对由于肠系膜上动脉跨越并压迫横结肠造成右半结肠梗阻者，可作升结肠与左侧横结肠的侧侧吻合或回肠-横结肠吻合术。手术松解粘连时，应恰当使用锐性分离，出血时妥善止血，减少创面出血或渗血，以免术后造成再粘连。3）肠旋转异常应注意伴有小肠扭转，如未能及时确诊及手术，一旦发生肠绞窄，死亡率明显增高。肠旋转不良伴小肠扭转具有以下特点：（1）持续频繁的胆汁样呕吐或呕吐突然加剧；（2）便闭、便血、大便潜血阳性或呕吐物为咖啡色；（3）腹痛明显伴上腹饱满或上腹扪及包块；（4）“双气泡”征为大胃泡及小的十二指肠泡或仅见一大胃泡表现为“单气泡”征，梗阻以下肠腔内无气体或仅见极少气体；（5）一般情况差，若出现腹胀或有腹膜刺激征者，往往已肠坏死，预后不良。一旦确诊，应立即手术。

预后肠旋转异常治疗结果若无其他严重的先天性畸形并发，预后一般是良好的。

预防本病是由于先天性的肠管发育畸形引起的，暂无有效预防方法，凡有营养不良、消化不良、生长发育迟缓的小儿均应考虑到肠旋转不良的可能性，须作胃肠道检查，做到早发现，早诊断，早治疗，以避免不良并发症的发生。

董其刚，佘亚雄，余世耀.先天性肠旋转不良25年回顾[J].中华小儿外科杂志，1984；5；144..