类天疱疮
疾病简介
类天疱疮属于大疱性皮肤疾病的分支，是一种器官特异性自身免疫性疾病；英文名：pemphigoid发病部位：皮肤黏膜就诊科室：皮肤科症状：水泡多发人群：老年人治疗手段：综合治疗并发疾病：感染是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状类天疱疮的临床表现包括皮肤出现红斑、水疱或大疱；水疱张力较高，疱液较清；水疱好发在手背、足背、小腿、前臂等处；水疱会伴随病情的发展向躯干部蔓延；晚期患者如果搔抓，水疱会破掉，进而出现创面糜烂，造成感染。
病因
病因类天疱疮的发病原因因人而异，通常情况有三种：1.患者自身免疫系统紊乱；2.潜在的疾病诱发大疱性类天疱疮，如肿瘤、中枢神经系统的一些病变等；3.过度劳累引起免疫功能下降；4.环境因素改变；此外，光疗中的辐射也会诱发大疱性类天疱疮，如治疗银屑病时，会使用光疗，长期的照射就有可能诱发大疱性类天疱疮。
检查
检查类天疱疮的检查包括实验室检查和皮肤活检：1.实验室检查：主要是抽血并化验，重点化验血常规、肝功能、IgE和特异性指标；2.皮肤活检包括两个部分：包括取皮疹部位的皮肤进行组织病理的化验；使用直接免疫荧光来检测表真皮之间是否有IgG和C3的沉积。
诊断
诊断诊断标准包括临床表现、组织病理、直接免疫荧光（DIF）、间接免疫荧光（IIF）检查和抗BP180。临床表现：在外观正常或红斑基础上出现紧张性水疱和大疱，尼氏征阴性，伴瘙痒。组织病理表现为表皮下水疱，疱液中可见嗜酸性粒细胞。DIF表现为基底膜带IgG、IgM、C3线状沉积。IIF示患者血清中出现抗基底膜带抗体，以IgG为主。ELISA检测抗BP180抗体：90%以上的BP患者血清中可出现抗BP180抗体，且与疾病严重程度有相关性。
治疗
治疗根据发病部位和病情轻重，采用不同的治疗手段。局限性或泛发性轻度类天疱疮以外用治疗为主，系统治疗为辅。外用糖皮质激素多选用强效激素，如卤米松软膏每日10～20g，分1~2次外用，局限性BP患者仅外用于皮损部位，轻度类天疱疮患者需外用于全身。而中度和重度类天疱疮以系统治疗为主，外用治疗为辅。起始剂量0.5mg·kg-1·d-1,若病情未得到明显控制（每日新发水疱和大疱超过5个，瘙痒程度未减轻），可将激素加量至0.75mg·kg-1·d-1。必要时结合免疫抑制剂治疗。病情控制后激素逐渐减量。顽固性类天疱疮患者需采用其他治疗手段。
预后
预后类天疱疮的预后良好，治愈率可达到95%以上；影响预后的因素包括：1.年龄越大预后差；2.夹杂疾病预后差；3.不规律用药预后差。
预防
预防青中年人预防类天疱疮需要加强锻炼、舒缓压力、均衡营养；老年人预防类天疱疮需要定期检查身体，及时发现潜在疾病并及时治疗；已经患有类天疱疮的患者应尽量避光，避免处于湿热、闷热的环境下，从而预防病情的进一步加重。
参考资料
皮肤科