疱疹样天疱疮

疱疹样天疱疮属于特殊类型天疱疮其中的一种，好发于中老年人。英文名：pemphigusherpetiformis发病部位：躯干部四肢近端就诊科室：皮肤科症状：伴有红色丘疹的疱疹多发人群：中老年人治疗手段：综合治疗并发疾病：感染是否遗传：否是否传染：否

症状疱疹样天疱疮并不以糜烂面为主，它是以水肿性的红斑、环状的红斑为主的，皮损好发发于胸、腹、背部及四肢近端，为环形或多环形红斑，有针头至绿豆大水疱，疱壁紧张，尼氏征阴性，偶有大疱及丘疹。粘膜损害偶见，皮损剧痒，类似疱疹样皮炎。

病因疱疹样天疱疮的发生主要与以下几个因素相关：1、遗传因素，有部分患者存在HLA，DR或DQ位点的变化；2、感染因素，比如说像一些细菌感染，病毒感染等等，感染后会产生抗体，若抗体的功能或机制发生突变，便会针对自身的一些抗原成分产生攻击反应，导致自身免疫病的发生；3、免疫功能紊乱，T细胞、B细胞的功能亢进或增强，使免疫内环境遭到破坏，平衡机制被打破，产生自身抗体，针对皮肤的抗原成分发生攻击反应；4、内分泌失调，很多患者由于精神压力大、工作较劳累，使得神经内分泌功能失调也容易导致天疱疮；5、药物因素，比如说一些青霉胺或者一些高血压的药物、糖尿病的药物等等，都容易引起天疱疮的发生；6、肿瘤，如果出现内脏潜在的肿瘤病灶的话，在皮肤表面可以发生为副肿瘤性的天疱疮，由于肿瘤瘤体它的成长过程中会分泌很多抗体，其中有一部分抗体可以针对皮肤的一些抗原成分，出现交叉反应，另外还有一些合并实体肿瘤的，比如说像合并肺癌、肝癌、胃癌等等，它也会以天疱疮的形式表现在皮肤上面。

检查疱疹样天疱疮的诊断主要分为以下几个方面，1、是临床表现，患者皮肤黏膜上出现松弛性的水疱、大疱，或是很容易破裂，形成糜烂面、结痂面，这是它比较典型的临床表现，对于皮疹的范围以及累及的部位，也是需要了解的，并且要详细的询问患者的病史；2、组织病理，在患者水疱的部位或糜烂的边缘取皮肤做一个病理活检，在显微镜下面可以看到表皮内出现一个水疱，期间可以看到有棘松解的细胞；3、免疫病理，包括直接免疫荧光和间接免疫荧光，它主要是在角质形成细胞间可以出现有IgG型或者IgA型的抗体成分的呈蜂窝状的荧光沉积；4、实验室检查取得患者血清后，在检测中可以看到特异性的抗Dsg或是Dsg3的抗体，另外也可以通过滴度的高低来评判疾病的严重程度。5、尼氏征又称棘层细胞松解现象检查法，是皮肤科常用的体格检查方法之一，用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下，尼氏征的阳性、阴性也是天疱疮诊断要点之一，尼氏征阴性、阳性的判断主要通过两个方面，第一个是轻推疱壁边缘的皮肤，使得水疱在正常皮肤上面进行移动，第二个是用手指稍用力的摩擦外观正常的皮肤以后，使得表皮搓处出现一个浅的糜烂面，这个是尼氏征阳性的表现，尼氏征阳性，水疱的发生部位比较浅在表皮内，而尼氏征阴性，水疱发生部位比较深，在表真皮之间的，尼氏征阳性多见于天疱疮，而尼氏征阴性则见于大疱性的类天疱疮，因此通过尼氏征的区别，也可以来鉴别天疱疮和大疱性类天疱疮。

诊断主要根据病史临床症状体征：水肿性的红斑、环状的红斑为主的，皮损好发发于胸、腹、背部及四肢近端，为环形或多环形红斑，有针头至绿豆大水疱，疱壁紧张，尼氏征阴性，偶有大疱及丘疹。粘膜损害偶见，皮损剧痒，类似疱疹样皮炎。以及相关的临床检查：组织病理学检查、免疫检查、实验室检查明确诊断。

治疗疱疹样天疱疮的治疗原则是早期诊断，早期治疗，治疗天疱疮的一线药物就是糖皮质激素，糖皮质激素治疗的量要相对小一点，避免副反应的发生，对部分患者可以加用一些细胞毒药物，包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等等，一方面可以减少糖皮质激素的用量，另一方面可利于糖皮质激素逐步的撤退和减量，不易导致复发，但要定期查血常规、肝功能等，避免副作用发生，在治疗过程中，外用的糖皮质激素治疗或外用的创面护理在整个治疗过程中非常重要，感染型的创面的话，可通过药敏的试验，用抗菌素溶液、高锰酸钾溶液或利凡诺溶液等，进行局部湿敷，必要的时候可加用多粘菌素B软膏类的抗感染药物，对感染创面进行控制；非感染的创面，若出现大量渗出，可用生理盐水或加有地塞米松类的激素型的溶液，进行局部的湿敷，必要时，对大面积的创面加用油纱布敷贴，帮助创面的生长，对于病情危重的天疱疮病人，除了慎重使用糖皮质激素外，还需加用抗感染药物或静脉使用的丙种球蛋白。

预后经过积极治疗后，病情得到控制，然后在医生的指导下逐步减少药量致药物停用的患者，预后普遍较好，复发率较低，目前导致患者出现复发，预后差的因素主要患者在第一次服药后，皮疹全部消退就马上减量或是停药，或是患者在减少药量的过程中出现反复，但未控制局部创面，只加大系统用药，而导致药物副作用的产生，因此，天疱疮患者要在医生的指导下进行合理的治疗，除此之外，还要定期随访，急性期的患者通常一到两周，需在门诊进行随访，而慢性期、稳定期的患者，一般是3个月到6个月左右在门诊进行随访。

预防锻炼身体，增强体质，保持良好心态；预防全身和局部感染。衣服、被单每日消毒；（衣被柔软，防止皮肤的受压和摩擦；注意补充高蛋白、富含维生素、高热量低盐饮食，禁食辛辣鱼腥及酒类；注意保暖，防止感冒。

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