红斑型天疱疮

红斑型天疱疮是以鼻及颊部出现蝶形红斑为主要表现而得名。专家表示：天疱疮可归属于中医学“天疱(泡)疮”、“火赤疮”的范畴。英文名：pemphiguserythematosus发病部位：头面部躯干部上肢就诊科室：皮肤科症状：红斑松弛性水疱多发人群：中老年治疗手段：综合治疗是否遗传：否是否传染：否

症状典型临床表现如下：1.多发生于面颊、胸、背，或油脂分泌多的部位，粘膜损害较少。2.皮损为红斑基础上出现松弛性水疱，或上覆脂溢性痂皮。3.病程慢性，自觉症状较轻，可自然缓解，但常复发。4.尼氏征阳性。5.组织病理检查同落叶型。直接免疫荧光检查同寻常型天疱疮。

病因红斑型天疱疮的发生主要与以下几个因素相关：1、遗传因素，有部分患者存在HLA，DR或DQ位点的变化；2、感染因素，比如说像一些细菌感染，病毒感染等等，感染后会产生抗体，若抗体的功能或机制发生突变，便会针对自身的一些抗原成分产生攻击反应，导致自身免疫病的发生；3、免疫功能紊乱，T细胞、B细胞的功能亢进或增强，使免疫内环境遭到破坏，平衡机制被打破，产生自身抗体，针对皮肤的抗原成分发生攻击反应；4、内分泌失调，很多患者由于精神压力大、工作较劳累，使得神经内分泌功能失调也容易导致红斑型天疱疮；5、肿瘤，如果出现内脏潜在的肿瘤病灶的话，在皮肤表面可以发生为副肿瘤性的红斑型天疱疮，由于肿瘤瘤体它的成长过程中会分泌很多抗体，其中有一部分抗体可以针对皮肤的一些抗原成分，出现交叉反应，另外还有一些合并实体肿瘤的，比如说像合并肺癌、肝癌、胃癌等等，它也会以红斑型天疱疮的形式表现在皮肤上面。

检查1、组织病理特点是棘细胞层松解，表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩，出现松解，棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱，单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，即所谓“棘层松解细胞”。寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见棘层肥厚，表皮呈乳头瘤样增殖，出现表皮内小脓疡，内含大量嗜酸性粒细胞。落叶性和红斑性天疱疮的表皮松解性大疱则位于角质层或颗粒层下。2、实验室检查(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片，用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀，核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失，此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。(2)直接免疫荧光检查：取水疱或其周围皮肤作冰冻切片，可见棘细胞间有免疫球蛋白和补体沉积。(3)间接免疫荧光检查：取患者血清检测天疱疮抗体，其滴度与病情呈正相关。(4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血。初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加，血沉常不同程度加速。3、细胞学检查(Tzanck涂片)：用钝刀刮糜烂面薄涂于玻片上，或用玻片在糜烂面上轻压一下，然后固定，瑞特或Giemsa染色，可见细胞呈圆形、椭圆形，细胞间桥消失，细胞核呈圆形染色较淡，可见核仁，细胞质嗜碱，即所谓天疱疮细胞或Tzanck细胞。4、间接免疫荧光检查：本病90%以上患者血清有抗表皮细胞表面的抗体，大疱疮抗体滴度与疾病的严重程度和活动性大体相平行。临床症状改善后滴度可下降或转阴，但它不是判断疾病严重性的唯一指征。天疱疮抗体可见于烧伤，Lyell中毒性表皮坏死松解症，青霉素药疹等。但这种抗体滴度较弱，且在体内不能与表皮细胞结合，不引起组织损伤。

诊断红斑型天疱疮的诊断主要分为以下几个方面，第一个是临床表现，患者皮肤黏膜上出现松弛性的蝶形红斑、水疱、大疱，或是很容易破裂，形成糜烂面、结痂面，这是它比较典型的临床表现，对于皮疹的范围以及累及的部位，也是需要了解的，并且要详细的询问患者的病史；第二个是组织病理，在患者水疱的部位或糜烂的边缘取皮肤做一个病理活检，在显微镜下面可以看到表皮内出现一个水疱，期间可以看到有棘松解的细胞；第三个是免疫病理，包括直接免疫荧光和间接免疫荧光，它主要是在角质形成细胞间可以出现有IgG型或者IgA型的抗体成分的呈蜂窝状的荧光沉积；第四个就是通过一些实验的手段，取得患者血清后，在检测中可以看到特异性的抗Dsg或是Dsg3的抗体，另外也可以通过滴度的高低来评判疾病的严重程度。

治疗治疗红斑型天疱疮的一线药物就是糖皮质激素，糖皮质激素治疗的量要相对小一点，避免副反应的发生，对部分患者可以加用一些细胞毒药物，包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等等，一方面可以减少糖皮质激素的用量，另一方面可利于糖皮质激素逐步的撤退和减量，不易导致复发，但要定期查血常规、肝功能等，避免副作用发生，在治疗过程中，外用的糖皮质激素治疗或外用的创面护理在整个治疗过程中非常重要，感染型的创面的话，可通过药敏的试验，用抗菌素溶液、高锰酸钾溶液或利凡诺溶液等，进行局部湿敷，必要的时候可加用多粘菌素B软膏类的抗感染药物，对感染创面进行控制；非感染的创面，若出现大量渗出，可用生理盐水或加有地塞米松类的激素型的溶液，进行局部的湿敷，必要时，对大面积的创面加用油纱布敷贴，帮助创面的生长，对于病情危重的天疱疮病人，除了慎重使用糖皮质激素外，还需加用抗感染药物或静脉使用的丙种球蛋白。

预后经过积极治疗后，病情得到控制，然后在医生的指导下逐步减少药量致药物停用的患者，预后普遍较好，复发率较低，目前导致患者出现复发，预后差的因素主要患者在第一次服药后，皮疹全部消退就马上减量或是停药，或是患者在减少药量的过程中出现反复，但未控制局部创面，只加大系统用药，而导致药物副作用的产生，因此，天疱疮患者要在医生的指导下进行合理的治疗，除此之外，还要定期随访，急性期的患者通常一到两周，需在门诊进行随访，而慢性期、稳定期的患者，一般是3个月到6个月左右在门诊进行随访。

预防红斑型天疱疮的预防，从预防疾病的角度来讲比较难，但可以做到预防疾病的复发，就是在治疗过程中适当的注意，尽量不要感冒，晚上要早睡，工作压力、心理负担不能太重，而且在皮疹完全痊愈后要进行定期的随访，防止疾病的复发，起到预防的作用。

皮肤科